Специалистам / Практика / Практика (статья)

Двигательная система: Клинические Аспекты неврологического обследования

НеврологияСимптомы обнаруженные при неврологическом обследовании пациента (см статью «Неврологическое обследование двигательной системы») требуют качественного клинического анализа, что позволит назначить пациенту более тщательную диагностику и вовремя принять меры для лечения выявленной патологии. Напомним, что основными этапами неврологического обследования двигательной системы при осмотре пациента являются:

• Оценка мышечной массы и фасцикуляции
• Исследование мышечного тонуса
• Оценка силы скелетной мускулатуры
• Поверхностные и глубокие сухожильные рефлексы
• Выявление непроизвольных движений

Патология верхнего мотонейрона возникает при повреждении любого участка пирамидального тракта (от коры до клеток передних рогов спинного мозга). Нужно обратить внимание на то, что ингибирующие волокна тесно переплетены с пирамидальными путями, поэтому эти волокна всегда вовлекаются в патологический процесс при поражении пирамидного тракта. При этом активирующие волокна поражаются в меньшей степени, таким образом они сохраняют влияние на мышечные веретена. Эти факторы обуславливают спастичность мускулатуры и гиперрефлексию (эти симптомы часто сочетаются с клонусом).

При патологии пирамидной системы характерны следующие симптомы:

• Полное отсутствие произвольных движений или их ограничение (мышечная сила снижается)
• Повышение тонуса скелетной мускулатуры
• Активация глубоких (миотатических) рефлексов
• Патологические синкинезии (например, при кашле отмечается непроизвольное сгибание конечности со стороны поражения и др)

При патологии нижнего (периферического) мотонейрона также возникает характерная симптоматика, обусловленная поражением двигательных трактов между нейромышечными синапсами и нейронами передних рогов спинного мозга. У больных отмечается снижение силы скелетной мускулатуры, иннервируемой пораженным двигательным трактом; при этом отмечается постепенное развитие атрофии парализованных мышц (рисунок 1).

Рисунок 1. Паралич нижних конечностей с атрофией мышц при спинальной форме полиомиелита

Фасцикуляции (непроизвольное сокращение мышечных волокон) является характерным признаком патологии ядер черепно-мозговых нервов или нейронов передних рогов. Выявленные сопутствующие нарушения чувствительности свидетельствуют о локализации патологии в области сплетения или периферического нерва. Отметим, что нервные корешки, проходящие через межпозвонковые отверстия, могут повреждаться при патологиях межпозвоночных суставов или дисков.

Повреждение периферических нервов часто обусловлено механическим влиянием – травмой или сдавлением.

При механическом повреждении у больного может обнаруживаться синдром поражения многих периферических нервов, характеризующийся обширными чувствительными, двигательными и вегетативными нарушениями. В этом случае пациенту ставят диагноз «периферическая полинейропатия». Обследование позволяет обнаружить снижение чувствительности по типу «носков» или «перчаток», нарушение трофики кожи и вялый паралич скелетной мускулатуры (при этом развивается атрофия).

Миастения (myasthenia gravis) обусловлена повреждением нервно-мышечных синапсов из-за снижения плотности субсинаптических рецепторов ацетилхолина (аутоиммунная патология). При этом сам медиатор высвобождается в физиологической норме, но связывается только с небольшим количеством рецепторов, что не позволяет потенциалу концевой пластинки достичь порогового уровня, необходимого для возбуждения мышечных волокон. Основной признак патологии – наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам класса IgG, которое определяется путем лабораторного анализа крови. Слабость может возникать в любых группах скелетной мускулатуры. Птоз (опущение) век и диплопия (двоение в глазах) – довольно распространенная симптоматика при миастении (см статью «Обследование: III, IV и VI пар черепно-мозговых нервов»). По мере развития заболевания, на более поздних стадиях, развивается атрофия мышц. Примерно у 70% пациентов обнаруживается гиперплазия вилочковой железы.

Миастенический синдром Ламберта-Итона (МСЛИ, синдром Итона-Ламберта, LEMS) – паранеопластический синдром, который встречается очень редко, обусловленный нарушением нервно-мышечной передачей импульсов. МСЛИ, как правило, встречается при мелкоклеточном раке легкого (также см статьи «Неврологические осложнение при раке» и «Рентгенография: Рак легкого»). В отличие от миастении, при синдроме Итона-Ламберта поражение наружных глазных мышц возникает крайне редко.

Болезнь Паркинсона имеет три основных симптома:

• Тремор покоя
• Брадикинезия
• Ригидность

К общей симптоматике может присоединиться еще один симптом – постуральная неустойчивость. В некоторых случаях появления болезни Паркинсона могут иметь ограниченный характер, поражая область лица; в случае одностороннего поражения клиническая картина напоминает гемиплегию (см статьи «Постуральные деформации при болезни Паркинсона» и «Клиническая оценка: Мышечная слабость и Нарушение походки»). У больных часто согнуты шея и туловище, а во время ходьбы отмечается ограниченный размах рук (с одной или обеих сторон), семенящая («обезьянья») походка, повороты затруднены. Часто отмечается ограниченное движение глаз. У пациентов может отмечаться сопутствующая деменция. Аналогичный болезни Паркинсона клинико-патологический процесс может сочетаться с дегенерацией интермедиолатеральных столбов спинного мозга, что приводит к серьезным вегетативным расстройствам.

Синдром Шая-Дрейджера характеризуется экстрапирамидными расстройствами в сочетании с патологией пирамидных, мозжечковых и вегетативных трактов. Прогрессирующий надъядерный паралич (или синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского) – еще одна патология, поражающая экстрапирамидные пути и вызывающая повреждение надъядерных, потом и ядерных глазодвигательных путей.

Врач должен помнить, что у многих пациентов брадикинезия и ригидность обусловлены приемом некоторых лекарственных средств (например, препараты фенотиазинового ряда), нарушающих секрецию дофамина или блокирующих рецепторы дофамина.

Наследственный (эссенциальный или идиопатический) тремор возникает у лиц пожилого возраста и носит статодинамический характер – то есть, в состоянии покоя тремор отсутствует, и возникает во время движения или в определенной позе. У пациентов в состоянии покоя могут отмечаться отрицательные («нет-нет») или кивательные («да-да») движения головы. Нарушения могут сочетаться с дрожанием голоса (так называемый «тремор голосовых связок»). Эссенциальный тремор наследуется по аутосомно-доминантному типу. Другие неврологические нарушения у таких пациентов не обнаруживаются. При приеме больным небольших доз некоторых лекарственных средств (например, анаприлина) или потреблении алкоголя дрожание временно снижается – это основной диагностический признак эссенциального тремора.

Тремор, возникающий при болезни Паркинсона – классический тремор покоя, частота которого составляет примерно 4-5 Гц (колебаний в секунду). Возникает преимущественно в дистальных отделах конечностей (тремор кистей – по типу «катания пилюль» или «счета монет»). При приеме лекарственных средств или потреблении алкоголя частота тремора, как правило, не меняется (в отличие от эссенциального тремора). Снижение исчезновение тремора при болезни Парксинсона отмечается во время сна или при выполнении движений. Также стоит обратить внимание на тот факт, что у многих известных специалистов разных профессий (в том числе и у врачей), которые страдали паркинсоническим тремором, во время выполнения профессиональных действий (задач) тремор полностью исчезал.

Миоклонии обусловлены нарушением взаимодействия структур экстрапирамидной системы в стволово-мозжечковом «треугольнике»: зубчатые ядра – красные ядра – оливы продолговатого мозга. Подобные нарушения могут возникать при травмах, метаболических нарушениях (вторичные миоклонии), нейроинфекциях и дегенеративных патологиях нервной системы (первичные миоклонии).

Ревматическая хорея (острая хорея, английская хорея, обыкновенная хорея, хорея Сиденгама, малая хорея, пляска святого Вита) в наши дни встречается очень редко (в основном у детей, как церебральное осложнение ревматизма); иногда может рецидивировать у взрослых (спонтанно или при беременности).

Болезнь Гентингтона (хорея Гентингтона или Хантингтона, синдром Гентингтона) – прогрессирующая наследственная патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется яркой клинической картиной: у больного отмечается прогрессирующее нарушение интеллекта и снижение мышечного тонуса, сочетающиеся с хореей (в большинстве случаев патология начинает прогрессировать после 30-летнего возраста).

Поражение полосатого тела также может быть обусловлено другими причинами:

• Системная красная волчанка (наиболее распространенная причина)
• Прием некоторых лекарственных средств (например, нейролептики, ДОФА-содержащие средства и др)
• Тиреотоксикоз
• Полицитемия

Атетоз (как самостоятельную форму специалисты описывают «двойной атетоз») возникает при повреждении головного мозга (стриатума) в перинатальном периоде (вследствие травмы, гипоксии, гемолитической желтухи новорожденных, кровоизлияния и др). В качестве симптома атетоз возникает при поражении базальных узлов разной этиологии (интоксикация, травмы, инфекционное поражение) или наследственных патологиях (например, гепатоцеребральная дистрофия).

Гемибаллизм в большинстве случаев обусловлен острым поражением сосудов субталамического ядра Льюиса с противоположной стороны от пораженных конечностей.

Торсионная дистония – наследственная патология, передающаяся по аутосомно-рецессивному и по аутосомно-доминантному типу. Первые проявления заболевания начинают проявляться, как правило, в пубертатном периоде (периоде полового созревания), но может проявляться и в более позднем возрасте. Фокальные (локальные) дистонии (профессиональные спазмы, писчий спазм, блефароспазм, оромандибулярная дистония) часто возникают из-за врожденной недостаточности базальных узлов (эта недостаточность может быть обусловлена экзогенными факторами или разными патологиями).

Лицевая миокимия (псевдофасцикуляции) могут быть симптомом рассеянного склероза или опухоли ствола головного мозга.