Специалистам / Практика / Практика (статья)

Обследование: III, IV и VI пар черепно-мозговых нервов

Нервная системаПри патологии данной группы нервов у больных возникает птоз – опущение века. В этом случае врач должен обратить внимание, является ли птоз односторонним или двусторонним, а также выяснить, как давно возникла эта проблема (для этого у пациента можно попросить его фотографии за разный период времени).

Если пациент предъявляет жалобы на двоение в глазах (диплопия), необходимо установить механизм развития этой аномалии. Горизонтальная диплопия, характеризующаяся раздвоением изображения предметов по горизонтали, обусловлена слабостью внутренней или наружной прямых мышц. Косая или вертикальная диплопия, характеризующаяся раздвоением предметов под углом или в вертикальном направлении, обусловлена слабостью других глазодвигательных мышц.

Диплопия более выражена, когда больной смотрит в сторону пораженной мышцы.

Обследование пациента

При обследовании пациента врач должен обратить внимание на положение век. При птозе нужно оценить степень утомления мускулатуры верхнего века (для этого пациента просят смотреть вверх какое-то время). Потом проводят осмотр зрачков (в норме зрачки симметричные, округлой формы; при этом у 20% людей в норме отмечается незначительная разница в диаметрах зрачков до 2 мм). Отметим, что физиологическая разница в диаметре зрачков (анизокория) при затемнении (в темном помещении) не исчезает.

Нарушения формы зрачков в большинстве случаев обусловлено патологией радужной оболочки глаз. У пациента нужно спросить о ранее перенесенных инфекционных заболеваниях или травмах глаз. При значительной разнице размеров зрачков необходимо убедиться, что пациент не применяет капли для глаз, действие которых направлено на расширение или сужение зрачков.

Следующий этап обследования – реакция зрачков на свет (для этого принято использовать медицинский фонарик). Во время этого исследования в помещении должно быть слабое фоновое освещение. Пациент фиксирует взгляд на удаленном предмете. Цель – оценить содружественную и прямую реакции зрачков на свет. При оценке прямой реакции зрачка на свет пациенту закрывают один глаз, а напротив другого глаза на расстоянии примерно 15-30 см врач включает источник яркого света, регистрируя степень и устойчивость реакции (сужения зрачка).

Содружественная реакция другого зрачка на свет проверяется таким же способом, с той лишь разницей, что пациенту не закрывают один глаз, а источник яркого света расположен сбоку. При этом одностороннее ослабление реакции зрачка на свет является очевидным, тем не менее, патологию афферентных путей в сомнительных случаях можно подозревать при быстром перемещении источника света от одного глаза к другому (то есть, перемещая источник света, например, от правого глаза к левому, левый зрачок, начиная расширяться из-за нарушения содружественной реакции, быстро сужается).

Конвергенция и аккомодация зрачков исследуется сразу на обоих глазах: пациент смотрит на отдаленный предмет, потом – на неврологический молоточек или палец врача, приближающийся по средней линии на уровне глаз к переносице пациента. Во время приближения предмета в норме отмечается конвергенция глазных яблок, аккомодация хрусталика и сужение зрачков. При дивергенции (расхождении) зрачки расширяются. Отметим, что при исследовании врач должен отмечать оба компонента реакции зрачков и помнить, что у некоторых людей (особенно лиц пожилого возраста) могут возникать трудности конвергенции. В случае отсутствия немедленной реакции зрачков, конвергенцию глаз нужно поддерживать на протяжение 1 минуты и отмечать возможную замедленную реакцию (сужение зрачков).

Оценка реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию дополняют исследование реакции зрачков на свет (причем, это исследование можно проводить при ярком освещении).

Оценка содружественных движений глазных яблок проводится путем слежения пациента за медленно перемещающимся объектом (в горизонтальной и вертикальной плоскости). При нарушении следящих движений глаз у больного отмечаются саккады (быстрые, согласованные одновременные движения глаз в одном направлении), удерживающие взгляд на перемещающемся объекте (то есть, движения глаз не плавные, а толчкообразные). Также надо обратить внимание, что отставание движения глазных яблок может происходить в разных направлениях. Чтобы оценить функцию поисковых движений глаз, пациент должен быстро перемещать взгляд между двумя объектами (например, пальцами рук, которые находятся на одной плоскости).

Саккады могут патологически изменяться по точности, продолжительности и скорости. Их неточность характеризуется многократной рефиксацией взгляда. Замедление саккад в горизонтальной и вертикальной плоскостях может обнаруживаться в начале или по ходу исследования.

Патологические саккады не позволяют пациенту произвольно фиксировать взор. Устойчивые саккады обозначаются как опсоклонус (полностью хаотичные движения глаз) или флаттер (трепетание) глазных яблок (при горизонтальных саккадах).

В случае отсутствия следящих и саккадических движений глаз, нужно проверить окулоцефалический рефлекс (рефлекс «кукольных глаз») – врач охватывает руками голову больного, предварительно убедившись в отсутствии патологии (целостности) шейного отдела позвоночника (!), и быстро поворачивает голову сначала в горизонтальной, потом в вертикальной плоскости, наблюдая за положением глаз больного (рисунок 1). В норме вестибулярная реакция обеспечивает возможность удержания взгляда в одном направлении.

Рисунок 1. Окулоцефалический рефлекс (рефлекс «кукольных глаз»)

Оценка функции отдельных глазодвигательных мышц особенно важна, если пациента жалуется на двоение в глазах (при диплопии). При этом врач должен помнить, что исследование функции нижней и верхней косых глазодвигательных мышц проводится в положении приведения глазного яблока, а нижней и верхней прямых – в положении отведения.

У пациентов с косоглазием оси глазных яблок не параллельны – они расходятся или сходятся. Содружественное косоглазие – положение глазных яблок, при котором угол девиации при движении глазных яблок остается постоянным, несодружественное косоглазие – угол меняется (несодружественное косоглазие часто обусловлено парезом одной или нескольких глазодвигательных мышц). В таких случаях следует провести тест с закрытием одного глаза. При содружественном косоглазии закрытие фиксированного на конкретном предмете глаза вызывает перемещение пораженного глаза таким образом, что он фиксирует предмет (кроме случаев, если у пациента очень плохое зрение). Также при содружественном косоглазии двоение, как правило, отсутствует (в таких случаях диплопия часто обусловлена нарушением иннервации одной или нескольких глазодвигательных мышц или их слабостью).

Недавно возникший парез глазодвигательного нерва характеризуется нарушением сократительной функции мышц-агонистов и расслаблением антагонистов, что приводит к характерным отклонениям глаза при выполнении теста с поочередным закрытием глаз. При слабости правой наружной прямой мышцы больной фиксирует предмет левым глазом (правый глаз отклоняется внутрь за счет сохраненной функции медиальной прямой мышцы – первичная девиация). При закрытом левом глазе усиленные нервные импульсы направлены на обеспечение фиксации предмета пораженным глазом. Такое усиление иннервации передается (распространяется) на содружественную мышцу – медиальную прямую мышцу левого глаза, - что вызывает приведение глазного яблока кнутри – вторичная девиация.

При бинокулярной диплопии (возникает, когда оба глаза открыты, и исчезает, когда один глаз закрыт), пациента просят последовательно смотреть по шести основным направлениям (рисунок 2).

Рисунок 2. Наружная мускулатура глаз и их функция (правый глаз)

Пораженный глаз видит расплывчатое и нечеткое (ложное) изображение предмета, расположенного на периферии от истинного изображения. При повороте взора в сторону парализованной мышцы диплопия усиливается. Больному поочередно закрывают глаза, чтобы установить, какой глаз видит ложное изображение при диплопии (например, если при горизонтальном движении глаз влево диплопия усиливается, поражена либо правая внутренняя прямая мышца, либо левая наружная прямая мышца; если при закрытии левого глаза периферическое изображение пропадает или становится красным при закрытии красным стеклом, значит поражена левая наружная прямая мышца). Также нужно отметить, что при диплопии больные немного наклоняют или поворачивают голову в сторону ограниченного движения глаза, снижая таким образом выраженность симптоматики (давность этого симптома можно определить по старым фотографиям пациента).

Выраженная диплопия, которая трудно поддается интерпретации, может быть признаком развития миастении.

Нистагм

Если у пациента определяется нистагм (быстрые непроизвольные колебательные движения глаз), нужно определить, является ли он клоническим (толчкообразным), маятникообразным или смешанным. Направление нистагма (вертикальный, горизонтальный, вращательный (ротаторный) или смешанный) обозначается в зависимости от направления движения быстрого компонента. Также описывается амплитуда (мелкоразмашистый, среднеразмашистый, крупноразмашистый), направление взора при возникновении нистагма (вверх, вниз, вправо, влево), а также его продолжительность (в секундах).

Для определения вышеперечисленных характеристик и степени нистагма врач размещает палец на расстоянии примерно 70 см от лица пациента, который фиксирует взгляд на пальце. Потом палец перемещается в сторону ожидаемого быстрого компонента нистагма. Выделяют три степени нистагма:

• Нистагм I степени – возникает только в одном положении глаз (при отведении глазных яблок в сторону быстрого компонента)
• Нистагм II степени – сохраняется при переводе взгляда прямо (это может быть и нистагм III степени)
• Нистагм III степени – сохраняется при отведении взгляда в сторону медленного компонента

Оптокинетический нистагм анализируют при помощи специального диска с нанесенными вертикальными линиями, который медленно вращают сначала в горизонтальной, потом в вертикальной плоскости. Пациент внимательно смотрит на вращающийся диск, а врач отмечает следящие движения глаз в направлении вращения, следом за которыми возникают саккадические движения, при этом глазные яблоки перемещаются в новую точку фиксации. Оба типа движения глаз контролирует полушарие головного мозга в сторону которого вращается диск (то есть, при вращении диска вправо, следящие движения контролирует правая теменно-затылочная зона коры головного мозга, а саккады – правой лобной долей). Нужно обратить внимание на то, чтобы при оценке поствращательного нистагма отсутствовала возможность фиксации взгляда пациента (это можно обеспечить с помощью очков Френцеля), так как при глазодвигательных реакциях зрительная афферентация доминирует над вестибулярной.

Клинические аспекты

Синдром Горнера—Клода Бернара обусловлен нарушением симпатической иннервации глаза и характеризуется миозом или сужением зрачка (диаметр зрачка менее 2 мм), энофтальмом (западение глазного яблока), симпатическим птозом (сужение глазной щели), депигментацией (гетерохромия радужной оболочки глаза), гиперемия конъюнктивы и кожи половины лица, гомолатеральный ангидроз (анидроз) лица (нарушение потоотделения). При осмотре асимметрия зрачков может быть незначительной (она лучше определяется при слабом освещении). Также при объективном обследовании часто не подтверждается энофтальм. Площадь ангидроза (нарушения потоотделения) на стороне поражения зависит от степени патологии.

В случае сомнения при постановке диагноза пациенту в каждый глаз закапывают 2% пилокарпин. Действие пилокарпина вызывает расширение здорового зрачка (пораженный зрачок не расширяется).

Изолированный синдром Горнера—Клода Бернара требует проведения тщательной рентгенологической диагностики, так как он может возникать при раке Панкоста (бронхогенная злокачественная опухоль легких, локализованная в апикальной части верхней доли легкого) (также см статьи «Неврологические осложнение при раке», «Лучевая диагностика рака легкого», «Рентгенография: Периферический рак легкого», «Органы Дыхания: Оценка Общего Осмотра»).

Синдром Ади (или синдром тонического сужения зрачка) (часто односторонний) характеризуется медленной, миотонической реакцией зрачка на свет, темноту и аккомодацию. Патология обусловлена нарушением передачи нервных импульсов на уровне ресничного ганглия (первичная демиелинизация аксонов, вероятно инфекционного (вирусного) генеза); чаще обнаруживается у молодых женщин и не имеет существенного клинического значения. Пораженный зрачок, как правило, расширен (при длительном течении зрачок сужается), реакция на свет замедленная или полностью отсутствует (в темном помещении пораженный зрачок сужается, в отличие от противоположного, здорового зрачка, что обусловлено медленной дилатацией). Также отмечается замедленная реакция аккомодации и конвергенции (в редких случаях эти реакции более выражены, чем в норме). Замедляется расширение зрачка пораженного глаза при дивергенции, нарушается острота зрения при переводе взгляда с ближнего на дальний объект (и наоборот). На радужной оболочке пораженного глаза отмечаются участки атрофии. Зрачок более чувствительный к слабым растворам холиномиметиков (0,125% пилокарпина). Патология может сочетаться с синдромом ослабления глубоких сухожильных рефлексов.

Синдром Аргайла—Робертсона («АR зрачок») характеризуется отсутствием прямой и содружественной реакцией зрачков на свет, при этом у больного сохраняется реакция на аккомодацию и конвергенцию, деформацией зрачков, миозом, анизокорией (разные размеры зрачков). Патология предположительно обусловлена нарушением связи верхних холмиков и перетектальных ядер с добавочными ядрами глазодвигательного нерва при сохранении связи с центральным задним ядром. «АR зрачок» часто возникает у больных сахарным диабетом или сифилисом. Похожая картина отмечается при одностороннем амаврозе (значительным ухудшением зрения) или слепоте, однако размер зрачка остается в норме.

Относительный афферентный зрачковый дефект обусловлена патологией афферентного звена светового рефлекса в зоне, расположенной между зрительным трактом и сетчаткой глаза. Часто возникает при поражении стекловидного тела или хрусталика. Проводящая система обоих зрительных нервов исследуется путем оценки прямой и содружественной реакции зрачков на свет. То есть, при поражении одного из зрительных нервов (например, неврит), на стороне поражения отсутствует прямая реакция зрачка на свет, а содружественная реакция сохраняется.

Горизонтальное движение глаз контролируется лобным центром взора, который обеспечивает содружественный поворот глаз в противоположную сторону (например, левый центр отвечает за движение глазных яблок влево). В области моста волокна перекрещиваются. В случае патологии лобной доли одной из сторон саккады в противоположном направлении невозможны. У таких пациентов сохраняются плавные (следящие) движения глаз, феномен «кукольных глаз» (рефлекторное движение глаз) и ответ на калорическую стимуляцию. При этом у больного возникает паралич на стороне направления паралича взора (рисунок 3).

Рисунок 3. Очаговое поражение лобной доли слева

Односторонний патологический очаг моста головного мозга с поражением ретикулярной формации приводит к параличу взора в сторону поражения (быстрых и медленных движений глаз) и параличу конечности с противоположной направлению паралича взора стороны (рисунок 4).

Рисунок 4. Очаговое поражение на уровне моста головного мозга слева

В случае возникновения очага поражения в затылочной доле нарушаются медленные движения глаз в сторону поражения в сочетании с гомонимным выпадением полей зрения, противоположных очагу поражения. Типичными признаками при синдроме сильвиева водопровода являются синдроме Парино (паралич быстрых движений глаз вверх на фоне сохранения медленных движений), обусловленного повреждением головного мозга в области четверохолмия (передних отделов верхних бугорков) и отсутствие реакции зрачков на свет (при этом отмечается замедленная конвергенция) (рисунок 5). Причиной развития патологии у лиц молодого возраста может быть пинеалома (аденома шишковидного тела), у лиц пожилого возраста – патологии сосудов головного мозга.

Рисунок 5. Синдром Парино (дорсально-среднемозговой синдром)

При болезни Паркинсона и болезни Гентингтона у пациентов отмечаются замедление саккад и дезорганизация движений глаз. Прогрессирование надъядерного паралича на начальных этапах вызывает нарушение движение глазных яблок вниз, затем возникает парез взора вверх в сочетании с нарушением горизонтальных движений глаз (при этом сохраняется феномен «кукольных глаз»).  При синдроме Стила—Ричардсона—Ольшевского (или прогрессирующем надъядерном параличе) происходит дегенерация некоторых участков головного мозга, что вызывает частичную офтальмоплегию (паралич мускулатуры глаз) в сочетании с прогрессирующей регидностью туловища и затылка.

Замедление саккад возникает при многих экстрапирамидальных патологиях. Неточные саккады, такие как гиперметрия или гипометрия, часто обусловлены заболеваниями мозжечка. Патологические саккадические движения глаз могут прерывать фиксацию взора. Такое состояние часто обусловлено патологией мозжечка или рассеянный склероз.

Замедление плавных (следящих) движений глаз часто обусловлено применением седативных средств. Замедление сокращений или полный паралич внутренней прямой мышцы глаза обусловлено односторонней патологией медиального продольного пучка (при этом у больного происходит нарушение почти всех движений глаз, как рефлекторных (следящих), так и саккадических. Чтобы обнаружить скрытые нарушения, следует обратить внимание на скорость поочередной фиксации обоих глаз на двух предметах, которые расположены в горизонтальной плоскости. При этой патологии у больных часто отмечается моноокулярный нистагм, возникающий при отведении здорового глаза (абдукционный синдром).

Двусторонняя межъядерная офтальмоплегия характеризуется развитием вертикального нистагма (направленный вверх). Эта патология обусловлена, как правило, рассеянным склерозом (у лиц молодого возраста) или патологией сосудов головного мозга (у лиц пожилого возраста).

Синдром Полтора (или синдром «один с половиной») обусловлен одновременным поражением ядра VI пары черепно-мозговых нервов и медиального продольного пучка (очаг поражения расположен на дне IV желудочка на уровне моста). При этом развивается паралич взора в сторону поражения («один») и ограниченное отведение взора в противоположную сторону с моноокулярным нистагмом («половина»).

Патология ядра отводящего нерва (VI пара) в большинстве случаев приводит к параличу взора в сторону поражения («глаза отворачиваются от очага»), также может возникать изолированная слабость латеральной прямой мышцы глаза, так как возле ядер VI пары находится мостовой центр горизонтального взора (синдром Раймона-Сестана). Изолированное нарушение функции латеральной прямой мышцы часто возникает при патологии самого нерва, миастении или заболеваний глазницы (больной не может отвести глазное яблоко кнаружи, развивается сходящееся косоглазие, диплопия, которая усиливается при взгляде в сторону пораженной мышцы).

ВАЖНО!!! Односторонний или двусторонний паралич VI пары черепно-мозговых нервов может возникать при повышенном внутричерепном давлении.

Паралич IV пары черепно-мозговых нервов (блоковый нерв) вызывает слабость верхней косой мышцы глаза (поворачивает глаз внутрь и вниз). Отметим, что слабость верхней косой мышцы глаза также может возникать при черепно-мозговых травмах (повреждении теменной или лобной области), миастении или заболевании щитовидной железы. Наиболее ярким симптомом патологии блокового нерва является диплопия при взгляде вниз (например, когда больной спускается по лестнице). Чтобы уменьшить двоение в глазах больные часто наклоняют голову в здоровую сторону (в сторону действия пораженной мышцы).

Ядерный (центральный) паралич III пары черепно-мозговых нервов (глазодвигательный нерв) может быть полным и неполным. При этой патологии сохраняются зрачковые реакции. Паралич глазодвигательного нерва не считают ядерным, если в патологический процесс не вовлечена верхняя прямая глазодвигательная мышца противоположного глаза. Периферическое поражение глазодвигательного нерва часто обнаруживается у пациентов с сахарным диабетом. Также может возникать боль в глазу (при этом нарушение зрачковых реакций отмечается примерно у 50% пациентов). В случае полного паралича III пары возникает выраженный птоз верхнего века и отклонение глазного яблока вниз и кнаружи (расходящееся косоглазие). 

При сдавлении III пары, обусловленного, например, аневризмой задней соединительной артерии, почти во всех случаях происходит расширение зрачка. Чтобы проверить, не поражен ли при этом блоковый нерв (IV пара), больного просят посмотреть вниз (если верхняя косая мышца остается интактной, отведенное глазное яблоко будет совершать характерное ротационное подергивание внутрь).

Поражение кавернозного синуса вызывает повреждение сразу нескольких нервных стволов, например, волокна глазодвигательного, блокового, отводящего нервов, первой и второй ветви тройничного нерва, а также симпатические нервные волокна глаза.

Значительная офтальмоплегия (паралич глазных мышц) без патологии зрачка дает основание предполагать заболевание щитовидной железы или миастению.

Некоторые виды нистагма возникают при разных неврологических патологиях. Также существует и физиологический нистагм (установочный нистагм), возникающий у здоровых людей при попытке фиксации взора на точке, которая расположена на границе поля зрения.

Маятникообразный нистагм часто врожденный, но может развиваться при рассеянном склерозе или патологии сосудов ствола головного мозга. Периферический вариант вестибулярного нистагма является горизонтальным (присутствует вращательный компонент) и подавляется путем фиксации взгляда. Медленная фаза нистагма направлена в сторону поражения. Центральный вариант нистагма более вариабельный, его нельзя подавить путем фиксации взгляда.

Нистагм пристального взгляда в большинстве случаев обусловлен приемом лекарственных средств, а также патологией ствола головного мозга или мозжечка. Поплавковый (нисходящий) нистагм возникает при взгляде наружу и вниз (обусловлен повреждением ствола на уровне большого затылочного отверстия, например, при мальформации Арнольда—Киари.

При дорсально-среднемозговом синдроме (синдром Парино) у больных отмечается конвергентно-ретракционный нистагм.