Специалистам / Практика / Практика (статья)

Обследование: Экстрапирамидная система

НеврологияАкинезия (отсутствие произвольных движений, обусловленное нарушением тонуса мышц) и брадикинезия (замедление активных и содружественных движений) ассоциируются, как правило, с болезнью Паркинсона. Эти нарушения могут возникать на одной половине тела (часто это происходит в начале патологии) или быть генерализованными. У больного отмечается затруднения в начале любых произвольных движений (вставание со стула, начало ходьбы и др), а сами движения замедленные. У таких пациентов амимичное лицо, речь монотонная и заторможенная.

Чтобы диагностировать брадикинезию верхних конечностей, пациента просят ударить одной ладонью по другой (в норме должен быть слышен хлопок). В случае брадикинезии звуки хлопков постепенно ослабевают, а удары ладошами становятся неточными. Также пациента можно попросить потереть руки (одной о другую). При брадикинезии отмечается малая амплитуда этих движений, они «затухающие».

Брадикинезия нижних конечностей определяется путем обследования пациента в положении лежа на спине. Врач вытягивает руку, а пациент должен попинать ее сначала одной ногой, потом другой. При патологии больному трудно придерживаться определенного ритма таких ударов, движения быстро «затухают».

Кроме этого, врач должен обращать внимание на одежду пациента, его почерк (при нарушениях отмечается микрография – мелкий и неровный почерк). Также нужно отмечать время, которое требуется пациенту, чтобы встать с койки (кушетки) (норма – примерно 10-20 секунд), и время, за которое пациент проходит заранее отмеренное расстояние (мониторинг).

Обследование функции экстрапирамидной системы предполагает определение характера непроизвольных движений – гиперкинезов (дискинезии). При этом врач должен выяснить следующие вопросы:

• Непроизвольные движения возникают при выполнении определенных движений или в покое?
• В каких отделах конечностей возникают патологические движения?
• Приводят ли патологические движения к изменению положения тела?

Гиперкинезы, обусловленные патологией экстрапирамидной системы, характеризуются, как правило, тремором (tremor – дрожание), разными вариантами миоклонии (быстрыми, кратковременными сокращениями отдельных мышц или их групп) и дистонии (спазматическими мышечными сокращениями).

Отдельное внимание следует обращать на тремор (ритмичное осциллирующее дрожание конечностей, головы или туловища). В норме физиологический тремор можно обнаружить только путем проведения электромиографии (частота физиологического тремора составляет примерно 9 сокращений в секунду). Усиление тремора возникает при стимуляции β-адренорецепторов при стрессе, тиреотоксикозе или передозировке симпатомиметиков. К патологическим вариантам тремора относятся:

• Тремор покоя (при паркинсонизме)
• Постуральный тремор (сенильный, эссенциальный)
• Интенционный тремор (поражение мозжечка)
• Тремор по типу «взмаха крыльев» (при гепатоцеребральной дистрофии или болезни Вильсона—Коновалова)

При миоклонии у больного произвольно возникают движения, похожие на реакцию испуга (вздрагивание от страха) (нужно отметить, что если вздрагивания возникают в момент засыпания – это вариант нормы!). Характеристика миоклонии следующая:

• Локальная или генерализованная
• Неритмичная или ритмичная (миоритмия)
• Несинхронная и синхронная

Особую форму миоклонии описывают как локальную ритмичную миоклонию с вовлечением мягкого неба (велопалатинный нистагм или велопалатинная миоклония – velum palatinum).

У некоторых пациентов миоклонии возникают только при выполнении произвольных и целенаправленных движений – интенционная миоклония.

При хорее (беспорядочные, нерегулярные, отрывистые движения) пациенты выглядят беспокойными. К типичным движениям при хорее относят:

• Вытягивание губ (похоже на гримасничанье)
• Зажмуривание глаз
• Пожимания (подергивания) плечами
• Разные движения туловища (часто приводит к падениям)
• Движения пальцев рук

При хорее возникающие движения не носят однообразный характер. Сначала вовлекаются дистальные отделы конечностей, потом проксимальные. Патологические позы не характерны. Если пациента попросить пожать руку, отмечаются типичные сжимающие и разжимающие движения. При этом сухожильные рефлексы не снижены (см статью «Неврологическое обследование двигательной системы»). Частота и выраженность непроизвольных движений при хорее усиливаются на фоне стрессовых ситуаций или выполнении произвольных движений. Во время сна непроизвольные движения исчезают.

Важно обратить внимание на существование сочетанных форм хореи – хорея и гемибаллизм, хорея и атетоз, хорея и дистония.

Атетоз (медленная тоническая судорога) характеризуется возникновением ползущих «змееобразных» или «червеобразных» движений. При атетозе движения более замедленные, чем при хорее, с большой амплитудой, усиливающиеся при выполнении произвольных движений. Патология отмечается в основном на дистальной мускулатуре конечностей. При атетозе рук у больных можно наблюдать переразгибание пальцев на фоне пронации предплечья и сгибание пальцев на фоне супинации предплечья. Такие пациенты принимают разные вычурные позы (корчи), например, сгибание кистей рук сочетается с разгибанием пальцев, или сочетание сгибания пальцев ног с инверсией (подворачиванием внутрь) стоп. Если патология прогрессирует, патологические позы начинают доминировать в клинической картине. При вовлечении в патологический процесс дистальной мускулатуры ног, оценка подошвенных рефлексов у таких больных затруднена (например, штриховое раздражение подошвы вызывает разгибание большого пальца ноги независимо от наличия патологии пирамидного тракта.

Хореоатетоз – комбинация хореических и атетоидных движений.

Гемибаллизм (hemiballismus) – непроизвольные, размашистые (часто вращательные), резкие движения конечностей одной половины тела на фоне сниженного тонуса мускулатуры. Максимальная амплитуда наблюдается в проксимальных отделах конечностей. Гемибаллизм считается наиболее тяжелым экстрапирамидным расстройством.

При дистониях движения немного похожи на атетоидные, но с вовлечением больших мышечных групп (повышенный пластический тонус). У таких больных тело принимает вычурные, необычные положения (например, спастическая кривошея). Дистонические движения усиливаются при попытках выполнить произвольные движения и ослабевают при geste antagonistique (корригирующих жестах). Дистония может быть локальной, сегментарной или генерализованной. Деформирующая генерализованная мышечная дистония или торсионная дистония характеризуется выраженными разворотами, поворотами проксимальных конечностей и туловища, в результате чего пациент неспособен стоять и ходить.

Тики – быстрые симметричные подергивания мускулатуры лица и шеи. Такие мышечные сокращения лишены периодичности и, как правило, находятся под произвольным контролем. Тики могут быть невротического (функционального) генеза, часто встречаются у молодых людей. Типичными примерами тиков могут служить шмыганье носом, пожимание плечами, мигание глазами (такие движения легко имитируются). Иногда тики проявляются в виде непроизвольного выкрикивания бранных слов (при синдроме Туретта).

Орофациальная дискинезия (поздняя дискенезия) характеризуется ритмично повторяющимися движениями, вызванных непроизвольным сокращением мускулатуры лица и языка. В результате у больных появляется причудливая гримаса, они причмокивают, высовывают язык. Патология часто возникает у лиц пожилого возраста, а также может быть обусловлена побочным действием психотропных средств (например, галоперидола или препаратов фенотиазинового ряда).

Миокимия – гиперкинез, проявляющийся сокращением отдельных пучков мышечных волокон. Чаще всего диагностируется невротическая миокимия лица (пациенты чувствуют подергивания век), которая может быть обусловлена переутомлением. Миокимические разряды могут вызывать сокращение других мышц лица (часто они незаметные, но когда такие сокращения становятся более грубыми, у больного отмечается подъем угла рта и явное прищуривание глаз).

Астериксис (хлопающий тремор рук) обусловлен некоторыми видами нарушения метаболизма (например, гипоксией, печеночной недостаточностью и др). Патология характеризуется нарушением контроля над удержанием определенного положения конечностей. Хлопающий тремор – внезапное резкое неритмичное сгибание пальцев и кистей, возникающее при следующем исследовании: пациент вытягивает руки перед собой, разгибает обе кисти и пальцы рук (как будто пытается остановить двигающийся на него объект) и застывает в этой позе на 1-2 минуты.