Медицина / Патология / Патология (статья)

Анемия. Общие положения. Классификация

АнемияСреди заболеваний крови особое место занимает анемия. С этой патологией сталкиваются врачи всех специальностей. Каждый врач может ознакомится с новыми научными данными, связанных с вопросами классификации анемии, критериев диагностики, регуляции эритропоэза, новыми разработками эффективных препаратов и патогенетически обоснованными протоколами лечения анемии разного генеза.

В настоящее время гематологи добились значительных успехов в изучении патогенеза, диагностики и лечения патологий системы крови. Современные технологии и научный прогресс позволили совершить огромный прорыв в изучении процесса кроветворения, цитогенетики, иммунологии, цитокинетики и функции кроветворных элементов. С другой стороны, эти достижения привели к определенным трудностям, поскольку практикующие врачи не способны освоить огромное количество разносторонней информации на эту тему. Одной из задач, которая стоит перед авторами статей, представленных на нашем сайте, является анализ физиологических, патофизиологических и клинических аспектов в вопросе регуляции эритропоэза с позиции современных научных данных и обобщение информации, чтобы специалисты могли пользоваться и применять на практике самые передовые достижения.

Анемия – целая группа клинико-гематологических синдромов, которые характеризуются одним общим признаком – снижение уровня гемоглобина в крови. Анемия считается одним из самых распространенных патологий крови, синтетическую классификацию которой разделяют на три клинические группы:

• Дефицитная анемия
• Анемия хронических заболеваний
• Гематологическая анемия

Такая классификация позволяет сразу определить направление лечения по рекомендовать пациенту соответствующего специалиста: врач общей практики, врач-специалист, занимающийся лечением основной патологии, или врач-гематолог.

Анемия («a» - «без», «naima» - «кровь»; малоровие, бескровие) – клинико-гематологический синдром, при котором снижается уровень гемоглобина и часто концентрация эритроцитов периферической крови в результате нарушения эритропоэза (см статью «Эритропоэз: Гемоглобин и Эритроциты»), гемолиза или кровопотери.

В зависимости от нарушения эритроцитарного баланса в крови может быть диагностирована анемия (при снижении концентрации эритроцитов или гемоглобина в крови) или полицитемия (повышение концентрации эритроцитов). В функциональном отношении анемия характеризуется снижением уровня гемоглобина в единице объема крови, поскольку симптомы анемии связаны в большей степени с нарушением главной функции эритроцитов – транспорт кислорода из альвеолярного воздуха к тканям организма с помощью гемоглобина. Полицитемия, в свою очередь, характеризуется повышением показателя гематокрита (увеличение количество эритроцитов в единице объема крови в %). То есть, симптомы полицитемии связаны с повышением объема и вязкости крови.

Следует отличать от анемии такое состояние, как гидремия (гемодилюция, гиперволемия), характеризующуюся увеличением объема плазмы, в результате чего происходит так называемое «разжижение» крови, при этом концентрация форменных элементов крови в единице объема снижается (например, при сердечной недостаточности, беременности и др). То есть, при гидремии снижается количество эритроцитов (и гемоглобина) в единице объема крови при сохранении их общего количества.

Анемия может возникать в любом возрасте, а ее распространенность и частота неодинакова. Наиболее распространенным вид анемии – железодефицитная анемия (статистика показывает, что в развитых странах железодефицитной анемией страдает примерно 15% женщин детородного возраста).

В ряде случаев анемия является ведущим синдромом в клинической картине заболевания, что в значительной степени определяет его прогноз, в отличие от других пациентов, у которых определяется умеренно выраженная анемия, практически не оказывающая влияние на состояние больного.

Основные жалобы пациента и данные физикальной диагностики при анемии:

• Гипотония
• Слабость
• Тахикардия
• Одышка и сердцебиение при физической нагрузке
• Повышенная утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке
• Бледность кожи и видимых слизистых оболочек
• Головокружение (особенно при резкой перемене положения тела из горизонтального в вертикальное)
• Систолический шум на верхушке сердца и над крупными сосудами

Анемический синдром – сочетание указанных выше субъективных и объективных признаков анемии.

Клиническая картина зависит от скорости и степени выраженности анемии. Так, при концентрации гемоглобина в крови < 70 г/л у больного наблюдаются признаки тканевой гипоксии: головная боль, головокружение, одышка, утомляемость, стенокардия). В случае развития тяжелой степени анемии наблюдается бледность кожных покровов и компенсаторная тахикардия. Отметим, что даже тяжелые формы анемии больные могут хорошо переносить при условии, что это состояние развивается постепенно (за счет включения компенсаторных механизмов).

Классификация анемии

В настоящее время специалисты не пришли к общему мнению в вопросе классификации анемии. То есть, единой, общепризнанной классификации нет. Эксперты ВОЗ (Всемирной организации здравоохранения) для диагностики анемии предложили следующие критерии:

• Мужчины: количество эритроцитов - < 4,0 млн/мкл; гемоглобин - < 130 г/л; гематокрит - < 39%
• Женщины: количество эритроцитов - < 3,8 млн/мкл; гемоглобин - < 120 г/л; гематокрит - < 36%
• Беременные: гемоглобин - < 110 г/л; гематокрит - < 33%

Винтроб (M. Wintrobe) предложил морфологическую классификацию анемии в 1929 года, которая позднее была модернизирована с учетом параметров, полученных с помощью гематологических анализаторов.

Так как концентрация гемоглобина в эритроцитах (MCH) зависит от объема самих эритроцитов, при диагностике анемию принято разделять на:

• Гипохромная анемия (MCH < 26 пг)
• Нормохромная анемия
• Гипохромная анемия (MCH > 32 пг)

При оценке степени тяжести анемии используют показатели, приведенные в таблице 2.

По патофизиологическим признакам патологию делят на:

• Анемия, вызванная недостаточной продукцией гемоглобина и (или) эритроцитов
• Анемия, вызванная интенсивным гемолизом (разрушением эритроцитов)

Основываясь на общие патогенетические принципы, существует классификация, которая выделяет 7 видов анемии:

• Железодефицитная анемия (ЖДА; острая и хроническая постгеморрагическая) – наиболее распространенный вид анемии, характеризующийся гипохромией эритроцитов в сочетании с клиническими признаками сидеропении (дефицита железа в организме – в крови и депо).
• Анемия, вызванная нарушением синтеза и утилизации порфиринов. Основой развития этого состояния является приобретенная или наследственно-обусловленная ферментная недостаточность (ферментопатия) при которой происходит нарушение процесса образования порфиринов и гема. При этом у больного наблюдается микроцитоз и гипохромия эритроцитов на фоне нормального или высокого уровня железа в организме.
• Анемия, вызванная нарушением синтеза РНК и ДНК (мегалобластические или мегалобластные анемии) – большая группа приобретенных и наследственных патология, объединенных общими признаками нарушения эритропоэза (морфологически мегалобластным типом кроветворения): фолиево-дефицитная (B₉-дефицитная) анемия, цианокобаламин-дефицитная (B₁₂-дефицитная) анемия (эти анемии обусловлены не только недостаточным поступлением и усвоением этих витаминов, но и нарушением образования коферментных форм, а также активности ферментов, участвующих в метаболизме витаминов B₉ и B₁₂).
• Гемолитическая анемия (вследствие усиленного гемолиза) – врожденные или приобретенных анемические синдромы, возникающие в результате чрезмерного разрушения (гемолиза) эритроцитов (в том числе и сокращения длительности жизни эритроцитов).
• Анемия, вызванная нарушением эритропоэза (эритропоэтин-зависимая анемия), характеризуется чрезмерным апоптозом клеток эритроидного ряда из-за нарушения (недостаточного синтеза) эритропоэтина или снижения чувствительности к этому гормону.
• Анемия, вызванная недостаточностью костного мозга – разнообразная группа патологий, характеризующихся уменьшением объема костномозгового кроветворения по причине фиброза, аплазии или клональной пролиферации опухолевых клеток (метастазы солидных опухолей в костный мозг, острые и хронические гемобластозы).
• Анемия хронических заболеваний – многокомпонентая по этиологии анемия, которая сопровождается и осложняется хроническими патологиями (хронические инфекционные заболевания, аутоиммунные патологии, онкология).

Анализ на содержание ретикулоцитов в крови – важный метод исследования, с помощью которого можно оценить качество эритропоэза (регенеративные возможности костного мозга) на фоне анемии. У здорового человека референсное значение показателя уровня ретикулоцитов в крови – 0,2-1,2%.

Состояние анемии, сопровождающееся повышением концентрации ретикулоцитов в крови, описывают термином «гиперрегенераторная анемия»; снижением – «гипорегенераторная (гипопролиферативная) анемия». Если на фоне анемии количество ретикулоцитов в крови остается в норме, используют термин «норморегенераторная анемия». Повышение концентрации ретикулоцитов в крови происходит при гемолитической анемии (особенно в период обострения, когда показатель содержания ретикулоцитов может превышать нормально значение в десятки раз), на фоне терапии B₁₂-дефицитной анемии. При кровопотерях, терапии железодефицитной анемии, талассемии и свинцовой интоксикации ретикулоцитоз выражен в меньшей степени (30-40%).

ВАЖНО: бывают случаи, когда наблюдается выраженный ретикулоцитоз без признаков гемолиза у больных с метастазированием опухоли в костный мозг.

Отсутствие ретикулоцитоза при анемии свидетельствует о нарушении процесса эритропоэза в косном мозге по причине недостаточного поступления железа с пищей, остановки созревания и (или) патологии костного мозга. Снижение концентрации ретикулоцитов в крови наблюдается у пациентов с апластической анемией, что является неблагоприятным прогностическим признаком.

В настоящее время в клинической практике внедряются стандарты, протоколы диагностики и терапии, требующие от врачей строгого соблюдения написания диагноза в соответствии с Международной классификацией болезней (МКБ), травм и причин смерти. Это распространенная классификация, но она не полностью соответствует современным представлениям об анемии.

Разные авторы предлагают классификации анемии, которые не удобно использовать на практике, так как они предполагают применение сразу несколько классификаций определения характера анемического процесса. Некоторые специалисты для принятия максимально быстрого, клинически важного решения предлагают подразделять анемию на 3 группы:

• «Дефицитная» анемия. Вызванная дефицитом железа (в том числе постгеморрагическая анемия), цианокобаламина (витамин B₁₂) или фолиевой кислоты (витамина B₉). Железодефицитная (микроцитарная, гипохромная) анемия; B₁₂-(B₉)-дефицитная (макроцитарная, гиперхромная) анемия.
• Анемия хронических заболеваний. Возникает на фоне хронических инфекционных заболеваний, аутоиммунных процессов, злокачественных патологий. Как правило это нормоцитарная и нормохромная анемия.
• «Гематологическая» анемия. Вызвана нарушением эритропоэза из-за патологии костного мозга (гемобластозы, гемолитическая и другие виды анемии). Как правило это нормоцитарная и нормохромная анемия.

Сторонники такой классификации утверждают, что такое деление помогает врачам выбрать правильную тактику терапии больного. Пациенты с анемией 1-й группы («Дефицитная» анемия) часто являются пациентами врачей общей практики, 2-й группы – специалистов, занимающихся лечением основного заболевания, и 3-й группы – врача-гематолога.

Конечно, часто практикующие врачи сталкиваются с анемией, которую нельзя отнести к какой-то одной группе предложенной выше классификации (у пациента наблюдается сочетание признаков двух и даже трех групп). Тем не менее, предложенная классификация используется на практике и позволяет врачам эффективно бороться с этой патологией.