Медицина / Патология / Патология (статья)

Апластическая анемия

Апластическая анемияАпластическая анемияАпластическая анемия, обусловленна гипофункцией костного мозга, характеризуется снижением уровня эритроцитов и гемоглобина в крови. В основе этого процесса лежит нарушение эритропоэза из-за уменьшения гемопоэтического объема костного мозга или развития неэффективного эритропоэза вследствие чрезмерного апоптоза клеток эритрона (см статью «Эритропоэз: Гемоглобин и Эритроциты»).

Апластическая анемия – гематологическая патология, характеризующаяся снижением уровня всех элементов крови, формирующих ее состав (панцитопения), и гипоклеточный костным мозгом (вплоть до состояния полной аплазии).

При апластической анемии гистологический анализ демонстрирует сокращение кроветворного плацдарма и замещение кроветворных клеток костного мозга жировыми. Эта патология – самостоятельная нозологическая единица, в которую входит целая группа патологических состояний, отличающихся по этиологии и патогенезу. Кроме этого, апластическая анемия может быть врожденной и приобретенной.

Этиология. Патогенез

Впервые классическая картина апластической анемии была описана в 1888 году немецким врачом Паулем Эрлихом (Paul Ehrlich), а врожденные формы патологии с поражением трех ростков кроветворения – в 1927 году швейцарский педиатр Гвидо Фанкони (Guido Fanconi). Изначально термин «апластическая анемия» применяли только в случаях, когда этиология (причина миелосупрессии) не выявлялась. Начиная с 1960-х годов этот термин стали применять ко всем патологическим состояниям, сопровождающихся панцитопенией в результате значительного сокращения объема гемопоэтической ткани костного мозга с превалированием жировой ткани.

Отметим, что в разных регионах и странах заболеваемость апластической анемией сильно отличается. Патология обнаруживается примерно в 0,5-3 случаях на 1 млн населения в год. Примерно в 50% случаев обнаружения патологии этиологический фактор остается неизвестным, в остальных случаях развитие апластической анемии связывают с физическими факторами (высокочастотное излучение, радиация), инфекционным поражением (ассоциированные с герпетической, цитомегаловирусной, парвовирусной инфекцией, постгепатитные формы апластической анемии) и химическими факторами (в том числе медикаментозными: антибактериальные препараты группы макролидов и левомицетина, сульфаниламиды, препараты золота, противотуберкулезные средства, нестероидные противовоспалительные препараты; а также разные миелотоксические вещества – лаки, нитроэмали, бензол и его производные и др).

Сегодня остается актуальной концепция патогенеза апластической анемии, разработанная в 1970-х годах, которая предполагает взаимосвязь между развитием апластической анемии и следующими факторами:

  • Нарушение процесса регуляции гемопоэза иммунокомпетентными лимфоидными клетками
  • Повреждение стромы костного мозга (гемопоэтического микроокружения)
  • Дефект полипотентных стволовых клеток с нарушением их пролиферативной активности

Диагностика

Основой диагностики апластической анемии является обнаружение гипоплазии костного мозга по данным трепанобиопсии костного мозга (см. рисунок 1-5).

Апластическая анемия

Рисунок 1. Апластическая анемия. Пунктат костного мозга. Скопление ретикулярных клеток (окр. по Романовскому-Гимзе, ув. ×50)

Апластическая анемия

Рисунок 2. Апластическая анемия. Пунктат костного мозга. Увеличение участков стромы и резкое уменьшение количества кроветворных клеток в участках синцития (окр. по Романовскому-Гимзе, ув. ×20)

Апластическая анемия

Рисунок 3. Апластическая анемия. Пунктат костного мозга. Ретикулярные клетки, тучная клетка (окр. по Романовскому-Гимзе, ув. ×50)

Апластическая анемия

Рисунок 4. Апластическая анемия. Пунктат костного мозга. Остеокласты (окр. по Романовскому-Гимзе, ув. ×50)

Апластическая анемия

Рисунок 5. Апластическая анемия. Трепанобиоптат костного мозга. Небольшие участки кроветворения на фоне значительного снижения клеточности костного мозга с замещением кроветворной ткани жировыми клетками

Гистологические препараты костного мозга демонстрируют ненормальное соотношение кроветворной и жировой тканей – с преобладанием жировой ткани (в норме это соотношение 1/1) (см рисунок 6).

Апластическая анемия

Рисунок 6. Апластическая анемия. Пунктат костного мозга. Тучная клетка (окр. по Романовскому-Гимзе, ув. ×50)

При апластической анемии аспират костного мозга содержит мало ядросодержащих элементов. Наблюдается снижение процентного содержания клеточных элементов гранулопоэза за счет снижения количества молодых форм клеток нейтрофильного ряда и зрелых гранулоцитов. Дифференциальная диагностика проводится за счет вторичных симптоматических аплазий и гипоплазий.

Клинические проявления обусловливаются ростковыми цитопениями и степенью их выраженности. Как правило это явления анемического и геморрагического синдромов, а также осложнений инфекционно-воспалительного характера (см статью «Анемия. Общие положения. Классификация»).

Лечение

В случае развития тяжелых форм апластической анемии методом выбора лечения является трансплантация костного мозга (от кровных родственников или неродственных доноров). Возможность трансплантации костного мозга значительно сужает сложность самого метода, трудность подбора донора, а также разного рода ограничения (возраст пациента, количество гемотрансфузий в анамнезе и др).

Сравнимыми по эффективности лечения и более доступными считаются методы иммуносупрессивной терапии (в этом случае возраст пациента не имеет значения). Иммуносупрессивная терапия основана на подавлении деструктивных иммунологических процессов у пациентов с апластической анемией с дальнейшим восстановлением процессов пролиферации и дифференцировки клеток костного мозга путем применения иммуносупрессивных средств. Наиболее используемые препараты, применяемые в иммуносупрессивной терапии – Циклоспорин А и Антитимоцитарный иммуноглобулин (Атгам).

Современные методы и средства терапии достаточно эффективны – показатель ремиссий и долговременной выживаемости пациентов с апластической анемией составляет примерно 80%. Отметим, что прогноз заболевания зависит в первую очередь от глубины аплазии и вовремя начатой соответствующей терапии.

Похожие новости

Комменатрии к новости

Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь.
Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.

Написать свой комментарий: