Специалистам / Практика / Практика (статья)

Общий Осмотр: Гипофиз

ГипофизГипофиз (питуитарная железа, нижний мозговой придаток) – эндокринная железа, представляющая собой непарный орган, находящийся в углублении основания черепа («турецком седле») на нижней поверхности головного мозга и соединенным тонкой гипофизарной ножкой с гипоталамусом (рисунок 1). Взаимосвязь аденогипофиза (передней долей гипофиза) с гипоталамусом происходит через воротную систему сосудов, по которой передаются химические стимулы. Связь нейрогипофиза (задней доли гипофиза) с гипоталамусом происходит по другому принципу: паравентрикулярные и супраоптические ядра образуют окситоцин и вазопрессин (антидиуретический гормон), которые поступают в нейрогипофиз по нервным волокнам (аксональный транспорт), после чего попадают в кровь.

Рисунок 1. Гипоталамо-гипофизарная система (схематическое изображение)

В аденогипофизе синтезируются пролактин, адренокортикотропный гормон, тиреотропный гормон, гормон роста (соматотропин), фолликулостимулирующий гормон, лютеинизирующий гормон. Синтез этих гормонов контролируется либеринами (рилизинг-факторами) гипоталамуса и реверсивными гормонами эндокринных желез. На сегодняшний день наиболее изученными ингибирующими факторами, синтезируемых гипоталамусом, являются дофамин и соматостатин. Гипоталамические волюмо- и осмо-рецепторы регулируют секрецию вазопрессина в нейрогипофизе. Вазопрессин ингибирует фильтрацию свободной жидкости в дистальных почечных канальцах, что снижает количество выделения концентрированной мочи и приводит к накоплению жидкости в организме. Онситоцин стимулирует сокращение матки при родах и гладкую мускулатуру протоков молочной железы (во время лактации).

Diagnostic Modus Operandi

Опухоли гипофиза могут быть причиной как дефицита, так и гиперпродукции гормонов. При внешнем осмотре пациента можно определить ряд клинических признаков, возникающих при поражении гипофиза. Лабораторная диагностика патологии гипофиза основана на показателях результатов анализа проб, которые проводят на фоне его стимуляции или на фоне инсулиновой гипогликемии.

Клинические аспекты

Опухоль из эозинофильных клеток аденогипофиза приводит к чрезмерной продукции соматотропина, что в период роста организма является причиной гигантизма, а после окостенения эпифизов – акромегалии (утолщение костей скелета и увеличение размеров внутренних органов). При акромегалии больные жалуются, что их одежда и обувь становятся тесными, лицо приобретает грубые черты (эти изменения особенно очевидны, если посмотреть на фотографии пациента, сделанные до начала болезни). Первичный осмотр больного акромегалией позволяет определить характерные признаки чрезмерного роста костей и мягких тканей – увеличение носа, надбровных дуг, губ, языка (макроглоссия), значительное расхождение передних зубов, прогнатизм (выдвижение подбородка вперед), «квадратные» широкие ладони (рисунок 2, 3).

Рисунок 2. Акромегалия (внешний вид больного)

Рисунок 3. Акромегалия (большая «квадратная» ладонь)

У больных часто возникает синдром ночного апноэ (периоды остановки дыхания во сне). В случае развития новообразования в области «турецкого седла», больного беспокоят головные боли и битемпоральная гемианопсия (выпадение одноименных – наружных, височных – полей зрения).

Синдром гиперпролактинемии обусловлен нарушением секреции дофамина и, как следствие, нарушением ингибирующего влияния дофамина на продукцию пролактина. Клиническая картина синдрома гиперпролактинемии определяется биологической функцией пролактина, а также местным опухолевым процессом, и характеризуется возникновением галактореи (выделение грудного молока, не связанное с процессом кормления грудью), гипогонадизм (снижение либидо и импотенция), олигоменорея или аменорея (нарушения менструального цикла). В случае значительного повреждения гипофиза (опухолью) больной может жаловаться на головные боли, выпадение полей зрения, возникают признаки сопутствующего гипокортицизма (см статью «Общий осмотр: Надпочечники») и гипотиреоза (см статью «Общий Осмотр: Щитовидная Железа»).

ВАЖНО!!! Любые опухоли гипофиза могут сочетаться с опухолями других эндокринных желез; очень часто сочетается с опухолевым процессом паращитовидных желез и развитием синдрома гиперкальциемии (см статью «Общий Осмотр: Паращитовидные Железы» и «Причины гиперкальциемии»).

Синдром пангипопитуитаризма возникает при повреждении гипофиза, вызванного ишемией. Эта патология часто встречается у женщин в послеродовом периоде из-за массивной кровопотери – синдром Шихана. Также синдром пангипопитуитаризма может возникать при аплазии или гипоплазии гипофиза, новообразованиях, травмах, воспалительных процессах (например, при туберкулезе). Вторичная гипофизарная недостаточность развивается при поражении гипоталамуса и характеризуется клиническими проявлениями, которые развиваются, как правило, в строго определенной последовательности: сначала возникают признаки дефицита соматотропина и лютеинизирующего гормона, потом – фолликулостимулирующего и тиреотропного гормонов, затем – адренокортикотропного гормона (рисунок 4).

Рисунок 4. Пангипопитуитаризм (схема патогенеза)

Несахарный диабет (центрогенное несахарное мочеизнурение) обусловлен нарушением образования вазопрессина – редкое проявление синдрома пангипопитуитаризма. При этом у пациента наблюдается полиурия (даже при условии значительного ограничения потребления жидкости). Несахарный диабет может возникать из-за нейрохирургического вмешательства или в результате травмы. Гораздо реже центрогенный несахарный диабет развивается при врожденном дефекте, саркоидозе (гранулематозное поражение органов и систем; также см статью «Рентгенография: Саркоидоз»), инфекционных заболеваниях (например, менингит). Отметим, что несахарный диабет нужно дифференцировать с неконтролируемым приемом жидкости пациентами, страдающих психическими нарушениями (в этом случае ограничение потребления жидкости приводит к нормализации удельного веса мочи), а также с несахарным диабетом почечного генеза (при патологии почек ограничение потребления жидкости не приводит к нормализации удельного веса мочи, а анализ крови показывает нормальную или повышенную концентрацию вазопрессина.