Медицина / Диагностика / Диагностика (статья)

Рентгенография: Саркоидоз

СаркоидозСаркоидоз – системная воспалительная патология неизвестной этиологии, характеризующаяся поражением разных органов и образованием неказеифицирующихся гранулем. Поражение саркоидозом органов дыхания сопровождается увеличением внутригрудных лимфатических узлов с дальнейшим развитием изменений в ткани легких.

Саркоидоз – доброкачественная патология, течение которой иногда проходит бессимптомно, а клиническая картина часто не соответствует степени выраженности изменений в легких. В некоторых случаях отмечается острое начало саркоидоза – возникает синдром Лефгрена: повышение температуры тела, слабость, на коже появляются высыпания по типу узловатой эритемы, артрит голеностопных и локтевых сустава, двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов. У больного появляется чувство дискомфорта в области грудной клетки, одышка, сухой кашель. При осмотре обнаруживаются увеличенные безболезненные периферические лимфатические узлы, разные изменения на коже (узлы, бляшки, макуло-папулезные изменения, узловатая эритема и др). Кроме этого при саркоидозе могут возникать поражения нервной системы, гепатомегалия, нефрит, увеит, спленомегалия. Поражение костной ткани при саркоидозе характеризуется возникновением кистовидных образований в области стоп, кистей, нижней челюсти; в позвоночнике могут развиваться изменения, картина которых напоминает болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит).

Характерным признаком саркоидоза считается увеличение именно бронхопульмональных лимфатических узлов, при этом нехарактерно изолированное увеличение других групп лимфоузлов. Рентгенологическая картина изменений в грудной полости при саркоидозе характеризуется расширением корней легких, контуры которых становятся волнистыми и достаточно четкими (в отличие от злокачественных новообразований). Отличительный признак бронхопульмональной лимфаденопатии при саркоидозе – видимость просветов бронхов корней легких (особенно хорошо определяется просвет промежуточного бронха правого корны). Иногда может определяться одностороннее поражение бронхопульмональных лимфатических узлов.

Также при саркоидозе может отмечаться увеличение лимфатических узлов средостения – трахеобронхиальные лимфоузлы (локализованы в «трахеобронхиальных углах», образованных главными бронхами и трахеей) и паратрахеальные лимфатические узлы (локализованы с обеих сторон трахеи), при этом тень средостения расширяется, однако ее контуры остаются четкими (рисунок 1; также см статью «Рентгенография: Опухоли и Кисты Средостения»). Может определяться обызвествление лимфоузлов по типу «яичной скорлупы».

Увеличение внутригрудных лимфатических узлов при саркоидозе

Рисунок 1. Увеличение внутригрудных лимфатических узлов при саркоидозе: На снимке определяется двустороннее расширение корней легких, обусловленное увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов; также отмечается расширение тени средостения вправо (см стрелки) за счет увеличения трахеобронхиальных и паратрахеальных лимфатических узлов. У данного пациента было острое начало заболевания, сопровождающееся развитием синдрома Лефгрена

По мере развития заболевания в легких развиваются разные изменения – деформация и усиление легочного рисунка, образование сетчатых (ретикулярных) теней, очаговая диссеминация (множественные очаги с четкими контурами без распада, размером 2-10 мм). Как правило происходят двусторонние изменения, преобладающие в прикорневых отделах средних и верхних легочных полей. По мере развития патологии размеры внутригрудных лимфоузлов могут уменьшаться и в дальнейшем признаки лимфаденопатии не определяются.

При саркоидозе в легких возникают фиброзные изменения – на рентгенограмме отмечается грубая ячеистая деформация легочного рисунка, выявляются веерообразно расходящиеся от корней легких грубые «тяжистые» тени, обусловленные развитием соединительной ткани по ходу бронхососудистых пучков. Отметим, что именно прикорневая локализация изменений считается важным признаком в дифференциальной диагностике саркоидоза от других патологий (например, от диссеминированного туберкулеза; см статью «Рентгенография: Туберкулез легких»). В результате значительного развития соединительной ткани на поздних стадиях саркоидоза происходит перестройка структуры легкого – уменьшение объема верхних долей легкого, крупные участки фиброза, также могут возникать бронхоэктазы (см статью «Рентгенография: Бронхоэктаз») и воздушные полости (так называемые «кисты», при которых формируется картина «сотового легкого»; также см статью «Рентгенография: Кисты и кистоподобные образования в легких»), присоединяется легочная гипертензия (см статью «Рентгенография: Нарушения легочного кровообращения» и «Легочная гипертензия»).

К атипичным проявлениям саркоидоза можно отнести одностороннюю диссеминацию в легком и одностороннюю бронхопульмональную лимфаденопатию, образование полостей деструкции, инфильтратов в легких, сдавление увеличенными лимфатическими узлами крупных бронхов с последующим развитием гиповентиляции и ателектаза легких (см статью «Рентгенография: Ателектаз»).

Вурм (K. Wurm) в 1958 году предложил следующие классификацию стадий саркоидоза:

I – увеличение внутригрудных лимфоузлов
II – изменения в легких:

• IIa – в прикорневых отделах легких определяется избыточный петлистый рисунок
• IIb – образование мелких милиарных очагов
• IIc – образование очагов, размером 3-5 мм
• IId – образование очагов, размером 6-9 мм и более

III – выраженный фиброз и крупные конгломератные образования:

• IIIa – определяются в нижних отделах легких
• IIIb – определяются в средних и в верхних отделах легких

Всемирная Ассоциация Саркоидоза и Других Гранулематозных Патологий (WASOG – World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders) применяет современную классификацию стадий саркоидоза:

I – Лимфаденопатия внутригрудных лимфоузлов
II - Лимфаденопатия внутригрудных лимфоузлов и изменения в легких
III – изменения в легких без лимфаденопатии внутригрудных лимфоузлов
IV – необратимый фиброз легких

Отметим, что в рамках классификации саркоидоза WASOG выделяют 0 стадию, когда изменения в легких отсутствуют и увеличение внутригрудных лимфоузлов не определяется (при этом не исключается саркоидоз других локализаций).

Современные представления о понятии «стадии» саркоидоза весьма условные, так как последовательный переход из одной стадии в другую наблюдается редко. Поэтому специалисты выделяют следующие формы патологии:

• Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов
• Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов и легких
• Саркоидоз легких

Кроме этого стадии заболевания делят на:

• Стадия регрессии
• Стадия прогрессирование
• Стадия стабилизации

Саркоидоз

Рисунок 2. Саркоидоз. Определяется двустороннее увеличение лимфоузлов корней легких

Саркоидоз

Рисунок 3. Саркоидоз. В обеих легких определяется деформация и усиление рисунка по мелкосетчатому (мелкоретикулярному) типу

Саркоидоз

Рисунок 4. Саркоидоз. В обеих легких определяется деформация и усиление легочного рисунка по ретикулярному типу, также визуализируются множественные мелкоочаговые тени. Изменения преобладают в прикорневых отделах

Саркоидоз

Рисунок 5. Саркоидоз. В верхних и средних отделах правого и левого легкого визуализируются множественные узловые образования с нечеткими контурами. Определяются интерстициальные изменения и умеренная бронхопульмональная лимфаденопатия. Из-за слияния узловых образований начинают формироваться конгломератные фиброзные массы