Специалистам / Практика / Практика (статья)

Болезнь Шегрена. Тяжелый случай

Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена) — систем­ное поражение соединительной ткани с преимуществен­ным поражением секреторных эпителиальных желез (парен­химатозный сиалоаденит и сухой кератоконъюнктивит), основными проявлениями которого являются ксеростомия и ксерофтальмия.

Синдром Шегрена, или вторичный синдром Шегрена, — пора­жение слюнных и слезных желез, развивающееся у 5-25% паци­ентов с системными заболеваниями соединительной ткани (чаще ревматоидным артритом), у 50-75% больных с хрони­ческими аутоиммунными поражениями печени и щитовидной железы (хронический активный гепатит, первичный билиар­ный цирроз печени, аутоиммунный тиреоидит Хашимото), реже — при других аутоиммунных заболеваниях.

Распространенность болезни Шегрена достигает 3,3% в общей популяции, среди лиц старше 50 лет встречается чаще — в 2,8-4,8% случаев, манифестирует обычно в воз­расте 25-50 лет. Заболевание в 10-25 раз чаще диагности­руют у женщин.

Пациенты с болезнью Шегрена обращаются не только к ревматологу, но и к врачам других специальностей (сто­матологу, офтальмологу, а в связи с высокой частотой поражения органов пищеварительного тракта — к гастро­энтерологу).

Прогноз при болезни Шегрена, как правило, благоприят­ный, особенно при своевременно начатой и адекватной терапии. Однако в случае развития злокачественной лимфомы прогноз серьезный. Основными причинами смерти пациентов с болезнью Шегрена являются генерализован­ный криоглобулинемический васкулит (в 37,7% случаев), неходжкинская лимфома (в 34,5% случаев) и аутоиммунная панцитопения (в 6,6% случаев).

Случай тяжелого течения болезни Шегрена

Больная М., 68 лет, была госпитализирована в отделе­ние интенсивной терапии и реанимации (ОРИТ) 5 сентября 2010 г. При поступлении предъявляла жалобы на резкую общую слабость, боль в плечевых, локтевых и тазо­бедренных суставах. Отмечала сухость во рту и слизистых оболочек, а также затруднение глотания.

Из анамнеза известно, что больная длительное время находилась под наблюдением по поводу ишемической болезни сердца (ИБС) и артериальной гипертензии. В 1988 и 1992 гг. перенесла инфаркт миокарда. В 2006 г. во время госпитализации в ревматологическое отделение районной больницы по месту жительства в связи с увеличением око­лоушных слюнных желез и сухостью во рту, обусловливаю­щей необходимость запивать сухую пищу, диагностирована болезнь Шегрена. Рекомендованные врачом метилпреднизолон и хлорохин принимала нерегулярно. Последний курс лечения — в апреле 2010 г.

Летние месяцы 2010 г. пациентка провела в Крыму, много загорала, принимала морские ванны. На протяжении 2 мес самостоятельно делала себе инъекции нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) в связи с болью в суста­вах. Состояние ухудшилось 28 августа, когда появились и нача­ли нарастать общая слабость, эпизоды головокружения со снижением артериального давления (АД) до 75/50 мм рт. ст.

С 1 сентября больная полностью утратила способность к самообслуживанию, постоянно находилась в положении лежа, на вопросы отвечала с трудом. Ее неоднократно осматривал терапевт. От госпитализации родственники отказа­лись и самостоятельно перевезли больную в другой город. Все это время она не принимала пищу и воду, не мочилась.

На момент госпитализации состояние больной тяжелое. Сознание ясное, контакту доступна, но быстро уставала, на вопросы отвечала медленно. Не помнила, что с ней проис­ходило в течение последних 3 сут.

Правильного телосложения, рост 165 см, масса тела 60 кг, индекс массы тела (ИМТ) 22 кг/м².

Температура тела 36°С. АД 100/70 мм рт. ст., пульс 74 в 1 мин, ритмичный. Частота дыхательных движений (ЧДД) 16 в 1 мин.

Кожные покровы бледно-розовые, тургор кожи снижен. Мягкие ткани боковой поверхности левой ягодицы и левого бедра отечны. На внешней поверхности левого бедра на фоне инфильтрации и отека кожи обнаружен участок гипе­ремии без флюктуации.

Набухание и пульсация шейных вен отсутствова­ли. Щитовидная железа пальпаторно не изменена. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Слюнные железы (подчелюстные, околоушные) не пальпи­ровались.

Границы сердечной тупости: правая — по правому краю грудины, верхняя — третье межреберье, левая — по левой срединно-ключичной линии.

Сердечная деятельность ритмичная, тоны приглушены. Над верхушкой сердца в точке Боткина выслушивали короткий неинтенсивный систолический шум. Акцент II тона над аортой.

Перкуторно над легкими определен ясный легочный тон, при аускультации — жесткое везикулярное дыхание, в ниж­них отделах обоих легких выслушивали влажные незвучные мелкопузырчатые хрипы.

Язык обложен серым налетом. Живот мягкий при пальпа­ции, чувствительный в эпигастральной области. Нижний край печени определен на 1,5 см ниже края правой реберной дуги по правой срединно-ключичной линии. Селезенка перкуторно 10 см. Отделы толстого кишечника — без пальпаторных особен­ностей. Пальпировали увеличенный, чувствительный мочевой пузырь (был поставлен мочевой катетер, получено 800 мл мочи). Свободная жидкость в брюшной полости не выявлена.

Периферические отеки отсутствовали.

Общий анализ крови: гемоглобин 114 г/л, эритроциты 3,51 • 10¹²/л, тромбоциты 218-10⁹/л, лейкоциты 17,3-10⁹/л (п. 12%; с. 71 %; л. 13%; м. 4%). СОЭ 23 мм/ч.

Биохимический анализ крови: билирубин общий 17 мкмоль/л, общий белок 64,9 г/л, глюкоза 6,73 ммоль/л, аспарагиновая трансаминаза (АСТ) 210 ЕД/л, аланиновая трансаминаза (АЛТ) 42 ЕД/л, креатинфосфокиназа (КФК) 3600 ЕД/л, МВ фракция КФК 140 ЕД/л, мочевина 39,8 ммоль/л, креатинин 652 мкмоль/л. Общий холестерол 7,5 ммоль/л, триглицериды 3,3 ммоль/л. Железо 9,7 ммоль/л, калий 3,22 ммоль/л, натрий 142 ммоль/л. С-реактивный белок 196 г/л, ревматоидный фактор (РФ) 96 МЕ/мл. Протромбиновый индекс 88%, фибриноген 5,28 г/л, фибри­ноген В отрицательный.

Общий анализ мочи: удельная плотность 1013, белок 0,132 г/л, гиалиновые цилиндры 0-3, лейкоциты 25-30, эри­троциты до 10 в поле зрения.

Маркеры вирусных гепатитов С и В, вируса иммунодефи­цита человека не обнаружены.

Реакция Вассермана отрицательная.

Результаты электрокардиографического (ЭКГ) исследо­вания: ритм правильный, синусовый, частота сердечных сокращений (ЧСС) 74 в 1 мин. Электрическая ось сердца отклонена влево. Признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов сердца.

При рентгенологическом исследовании (в положении лежа) — в обоих легких очаги фиброза, преимущественно в средних и нижних отделах на фоне линейно-сетчатого усиления легочного рисунка. Гипертрофия левого желудочка (ЛЖ) сердца.

При рентгенологическом исследовании органов брюшной полости свободный газ и чаши Клойбера не выявлены.

При рентгенологическом исследовании левого тазо­бедренного сустава костно-деструктивные и костно­травматические изменения не обнаружены.

При компьютерной томографии головного мозга кости свода и основания черепа без признаков нарушения цело­сти. Срединные структуры мозга не смещены, ткань мозга неоднородна за счет множественных мелких участков атро­фии и ишемии разной давности преимущественно в супратемпоральных отделах головного мозга. Желудочки мозга не расширены, не деформированы. Подпаутинное про­странство неравномерно расширено.

Данные ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости:переднезадний размер правой доли печени 135 мм. Эхогенность ткани печени не изменена. Желчный пузырь 64x20 мм, шейка его деформиро­вана. Толщина стенки 2 мм. Общий желчный проток 5 мм. Поджелудочная железа не увеличена, контур ровный, эхогенность ткани умеренно повышена. Размеры селезенки 99x52 мм, структура однородна. В проекции надпочечников патологические эхоструктуры не выявлены. Почки обыч­ных размеров и расположения. Слой паренхимы в правой почке 15 мм, в левой — 16 мм. Чашечно-лоханочная систе­ма не расширена, визуализированы единичные песчинки. Свободная жидкость в брюшной полости, в малом тазу и плевральных полостях отсутствовала. В полости мочевого пузыря — катетер. При УЗИ мягкие ткани боковой поверх­ности левой ягодицы и бедра инфильтрированы.

По данным УЗИ щитовидной железы: объем правой доли 14x15x47 мм, перешеек 3 мм, объем левой доли 14х 13x46 мм. В нижнем сегменте правой доли визуализирован гипоэхогенный узел диаметром 5 мм. В левой доле на границе с перешей­ком выявлен гипоэхогенный узел диаметром 12 мм. В обеих долях также обнаружено несколько мелких кист размером до 3 мм.

Данные эхокардиографического исследования: диаметр аорты на уровне синусов 3 см. Левое предсердие 2,7 см. Правый желудочек сердца 2 см. Конечно-диастолический объем ЛЖ сердца 136 мл, конечно-систолический объем ЛЖ 70 мл, фракция выброса ЛЖ 48%. Толщина задней стенки ЛЖ 1 см, межжелудочковой перегородки 1,4 см. Отмечены уплотнение створок митрального и аортального клапанов, регургитация потока крови на митральном клапане до II сте­пени. Гипокинез задней стенки ЛЖ сердца.

В связи с заторможенным состоянием больную осмотрел невролог, который не выявил признаков острой неврологи­ческой патологии. Он определил, что состояние пациентки обусловлено астеноневротическим синдромом, а клиниче­ские симптомы — соматической патологией и предположил демиелинирующую полинейропатию иммунного (с учетом основного заболевания) генеза.

Больную также осмотрел хирург, который диагностиро­вал серозный инфильтрат (вероятно, постинъекционный) на внешней поверхности левого тазобедренного сустава и верхней трети левого бедра.

В связи со структурными изменениями в щитовидной железе, выявленными по данным УЗИ, больную осмотрел эндокринолог, который диагностировал многоузловой эутиреоидный зоб.

При поступлении больной был установлен диагноз:

Болезнь Шегрена, подострое течение, генерализованная стадия, активность II степени. Паренхиматозный двусто­ронний паротит, поражение суставов (артралгия), мышц (миалгия), легких (легочный фиброз), почек (интерстици­альный нефрит), нервной системы (полинейропатия).

Гипертоническая болезнь III стадии. ИБС: диффуз­ный и постинфарктный кардиосклероз (1988,1992 гг.). Сердечная недостаточность (СН) НА стадии с сохранен­ной ФВ ЛЖ сердца, функциональный класс III.

Хроническая болезнь почек IV-V стадии: хронический двусторонний пиелонефрит в фазе нестойкой ремис­сии. Острая почечная недостаточность.

Этиология болезни Шегрена неясна. Обсуждается роль вирусных антигенов: сиалотропных (Cytomegalovirus, Epstein - Barr virus, Herpesvirus VI) и лимфотропных (HIV, HTLV-I), а также генетических факторов (повышенная частота заболевания в семьях и наличие антител у родственников).

В основе патогенетических механизмов развития болез­ни/синдрома Шегрена лежат В-клеточная гиперреактив­ность, образование аутоантител (РФ, антинуклеарные антитела, антитела к антигенам Ro/La) и криоглобулинов с моноклональным РФ в составе, лимфоидная инфильтра­ция секретирующих эпителиальных желез и других органов и тканей. У 5-16% больных развивается В-клеточная лимфома.

О В-клеточном генезе болезни Шегрена свидетельству­ют:

1. значительно меньшее количество В-клеток с феноти­пом CD19+/CD27+/IgD+ в периферической крови (по срав­нению с показателем у здоровых лиц или у больных с рев­матоидным артритом);
2. более высокое содержание активированных В-клеток (по сравнению с показателем у здоровых лиц или у больных с ревматоидным артритом);
3. значительное количество CD19+, CD20+, CD27+В-клеток в биоптатах околоушных слюнных желез (активирован­ные В-клетки составляют 10-20% клеточного инфиль­трата в ранних стадиях и 50-70% в выраженной и позд­ней стадиях заболевания).

Характерным морфологическим признаком болезни Шегрена является хронический очаговый перидуктальный лимфоцитарный сиалоаденит, выраженность которого обычно прогрессирует от рассеянного небольшого периваскулярного лимфоидного инфильтрата до деструкции и замещения железистой ткани. Обнаружение высоких титров антител к Ro/La-клеточным антигенам ассоции­ровано с тяжестью, длительностью и системными прояв­лениями заболевания. Предполагают, что длительная Ro/La-антигенная стимуляция может привести к трансфор­мации В-клеток, синтезирующих РФ.

Диагноз болезни Шегрена устанавливают на основании наличия у пациента признаков сочетанного поражения глаз и слюнных желез, а также лабораторных признаков аутоиммунного заболевания (РФ/антинуклеарный фактор, антитела к Ro/La-ядерным антигенам).

При установлении диагноза болезни Шегрена рекомендо­вано использовать пересмотренные критерии диагноза этого заболевания Европейского эпидемиологического цен­тра и американских экспертов (2002 г.):

I. Наличие офтальмологических признаков, если имеет­ся положительный ответ хотя бы на один из следующих вопросов:

- Отмечаете ли Вы ежедневное устойчивое ощущение сухости глаз в течение 3 мес?
- Бывает ли у Вас повторяющееся ощущение «песка» или «соринки» в глазах?
- Используете ли Вы заменители слез чаще чем 3 раза в сутки?

II. Наличие стоматологических признаков, если имеет­ся положительный ответ хотя бы на один из следующих вопросов:

- Отмечаете ли Вы ежедневное ощущение сухости во рту в течение >3 мес?
- Бывает ли у Вас повторяющаяся или постоянная припух­лость слюнных желез?
- Часто ли Вы употребляете жидкость для смачивания сухой пищи?

III. Объективные признаки офтальмологического пораже­ния определяют как положительные при наличии как мини­мум одного из следующих тестов:

- Тест Ширмера, выполненный без анестезии (>5 мм за мин).
- Бенгальский розовый или другие методы окраски, исполь­зуемые в офтальмологии (>4 согласно количественной оценке Bijsterveld's).

IV. Гистопатологические изменения:

- Очаговый лимфоцитарный сиалоаденит в малых слюн­ных железах, оцененный гистопатологом с количеством фокусов ≥1, определяемым как количество лимфоидных фокусов, содержащих 50 лимфоцитов и более в 4 мм² ткани железы.

V. Объективные признаки поражения слюнных желез опре­деляют как положительный результат минимум одного из следующих диагностических тестов:

- Нестимулированная общая саливация (<1,5 мл за 15 мин);
- Сиалография околоушных слюнных желез с выявлени­ем диффузных сиалоэктазов (точечные, полости или деструктивный образец) без признаков обструкции в главных протоках;
- Сцинтиграфия слюнных желез, демонстрирующая задержку поглощения, сниженную концентрацию и/или сниженную экскрецию индикатора.

VI. Наличие в сыворотке крови аутоантител к антиге­нам Ro/SS-A или La/SS-B, или к обоим.

В соответствии с пересмотренными американско-европейскими критериями диагноз болезни Шегрена может быть установлен на основании любых 4 из 6 диагностиче­ских критериев при обязательном наличии V или VI крите­рия или 3 из 4 объективных критериев (III, IV, V, VI). У пациен­та с потенциально связанным заболеванием (например, при наличии верифицированного диффузного заболевания соеди­нительной ткани) на вероятность синдрома Шегрена указы­вает наличие I или II плюс любых двух из критериев III, IV, V.

При установлении диагноза болезни Шегрена предложе­но выделять стадию заболевания и степень активности (таблица).

Лечение пациентов с болезнью Шегрена включает:

1. Глюкокортикостероидные препараты. В началь­ной стадии болезни Шегрена при отсутствии системных проявлений и минимальной степени активности рекомен­довано назначать 10 мг/сут преднизолона в комбинации с аминохинолиновыми препаратами (гидроксихлорохин 0,4 г/сут, хлорохин 0,25 г/сут). При более тяжелом тече­нии преднизолон (40 мг/сут при умеренной активности и 60 мг/сут — при высокой) следует комбинировать с хлорамбуцилом (2-4 г/сут), а при наличии системных поражений — с хлорамбуцилом в более высоких дозах (до 8 г/сут) или циклофосфамидом (200 мг в/м 1-3 раза в неде­лю). Поддерживающая доза преднизолона после достиже­ния ремиссии составляет 5 мг/сут. В случае развития при болезни Шегрена генерализованного васкулита, поражения центральной нервной системы (ЦНС), иммунокомплексного криоглобулинемического нефрита, при длительном массив­ном увеличении слюнных желез и альвеолярном легочном фиброзе показана комбинированная пульс-терапия (1000 мг метилпреднизолона в/в на протяжении 3 сут и 1000 мг циклофосфамида в/в).

2. Иммуносупрессивные препараты (в комбинации с глюкокортикостероидами при высокой активности про­цесса). Препаратом выбора для лечения пациентов с болезнью Шегрена является хларамбуцил, который применяют на протяжении нескольких лет (в течение первого и вто­рого года в дозе 2-4 г/сут, третьего года — в этой же дозе через день, после 3 лет — 2 дня в неделю). Эффективность других цитостатических препаратов (азатиоприн, мето­трексат и др.) при болезни Шегрена не установлена.

3. Эфферентные методы лечения (криоферез, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы) — при язвенно­некротическом васкулите, полиневрите, поражении ЦНС, криоглобулинемическом нефрите, криоглобулинемии.

4. НПВП (ЦОГ-2 селективные, неселективные) — при суставном синдроме.

5. Антикоагулянты (гепарин 20-40 ЕД/сут подкожно, эноксапарин 20 мг/сут).

6. Заместительная терапия (закапывание в глаза искус­ственных слез — 0,5-1 % раствора метилцеллюлозы, 5-10% раствора ацетилцистеина при ксерофтальмии; полоска­ние рта, использование мятных или цитрусовых леденцов при ксеростомии; бромгексин по 8-16 мг 3 раза в сутки — при сухости слизистых оболочек трахеи и бронхов).

7. Местное лечение сиалоаденита (аппликации 30% раствора диметилсульфоксида с гидрокортизоном и гепарином).

В соответствии с основным диагнозом больной назначили преднизолон (120 мг/сут в/в), хлорохин (250 мг/сут) и энок­сапарин натрий (0,2 мл п/к). Проводили также инфузионную терапию (400 мл изотонического раствора натрия хлорида и 5 мл 7,5% раствора калия хлорида в/в), коррекцию кото­рой осуществляли в зависимости от изменений уровня К+ и №+ в плазме крови. В связи с наличием постинъекционно- го инфильтрата назначили цефтриаксон по 1 г 2 раза в сутки в/в, затем — флуконазол.

По данным повторного УЗИ мягких тканей боковой поверх­ности левого бедра (7 сентября) на глубине 8 мм от поверх­ности кожи визуализировано анэхогенное образование диаметром 2 мм между мышечными волокнами без четких границ очага. Окружающая ткань инфильтрирована.

8 сентября больную перевели в отделение гнойной хирур­гии, где 9 сентября под местной анестезией вскрыли абсцесс левого бедра. Получено 2 мл жидкого гноя розового цвета. При ревизии источник гнойного процесса обнаружен в области околосуставной сумки левого тазобедренного сустава. Был взят материал для бактериального посева.

В послеоперационный период послеоперационная рана чистая. Состояние больной оставалось крайне тяжелым. Продолжали нарастать признаки интоксикации, заторможенность. Однако показатели гемодинамики были ста­бильными (АД 110-120/70 мм рт. ст., ЧСС 60-66, ЧДД 16-18 в 1 мин). Отмечена тенденция к нормализации параметров периферической крови:

В общем анализе крови (11 сентября): гемоглобин 100 г/л, эритроциты 3,2-10¹²/л, лейкоциты 8,7-10⁹/л. СОЭ 17 мм/ч.

В биохимическом анализе крови: билирубин общий 18 мкмоль/л, общий белок 78,6 г/л, глюкоза 4,2 ммоль/л, АСТ 55 ЕД/л, АЛТ 15 ЕД/л, КФК 260 ЕД/л, креатинин 168 мкмоль/л. Калий 4,3 ммоль/л, натрий 140 ммоль/л.

При исследовании мочи: удельная плотность 1013, белок — следы, лейкоциты 2-3, эритроциты до 10 в поле зрения.

Кровь при неоднократных посевах стерильная.

13 сентября в 16 ч 35 мин у больной появилась интенсивная жгучая боль за грудиной. На ЭКГ — фибрилляция предсердий с ЧСС 150-160 в 1 мин. По сравнению с ЭКГ, зарегистриро­ванными ранее, отмечено появление депрессии сегмента ST в отведениях V_2-4, что было расценено как повторный инфаркт миокарда. Этот диагноз был подтвержден положительным маркером некроза миокарда (14 января уровень тропонина-1 составил 24,61 нг/мл при нормальных величинах показателя менее 0,04 нг/мл). Больную повторно перевели в ОРИТ. К про­водимой терапии добавлен метопролола тартрат (под кон­тролем АД), для купирования болевого синдрома — морфина гидрохлорид. Синусовый ритм был восстановлен введением амиодарона в дозе 600 мг в/в.

20 сентября больную перевели в отделение кардиоревма­тологии, где продолжали антибактериальную терапию, а также введение глюкокортикостероидов и хлорохина. Однако на фоне продолжающейся антибактериаль­ной терапии, хирургической обработки раны и перевязок было отмечено прогрессирование гнойно-некротического процесса в области левого тазобедренного сустава (гной­ные затекания по ходу подкожной клетчатки в ягодичную область до 5-7 см от пояснично-крестцовой), появле­ние спор грибов в мокроте и мазках из ротовой полости. Несмотря на предпринимаемые профилактические меры, в пояснично-крестцовой области и на задней поверхности нижних конечностей развились пролежни, что обусловило необходимость отмены глюкокортикостероидов.

28 сентября отмечено снижение уровня гемоглобина до 78 г/л (эритроциты 2,4-10¹²/л). Реакция на скрытую кровь в кале положительная.

По данным фиброгастродуоденоскопии: эритематозная ограниченная эзофагопатия, недостаточность кардии, дуоденогастральный рефлюкс, эритематозная гастропа­тия, атония желудка. Была проведена коррекция лечения, дополнительно назначено 100 мл 5% раствора аминока­проновой кислоты в/в, по 2 мл 12,5% раствора этамзилата 4 раза в сутки и по 40 мг омепразола 2 раза в сутки. 1 октя­бря уровень гемоглобина снизился до 58 г/л (эритроциты 1,78-10¹²/л), в связи с чем было проведено переливание одногруппной совместимой эритроцитной массы (500 мл).

Общий анализ крови (2-7 октября): гемоглобин 109— 100 г/л, эритроциты 3,3-3,5-10¹²/л, лейкоциты 10-13-10⁹/л. СОЭ 17-18 мм/ч.

Весь этот период состояние больной оставалось край­не тяжелым, нарастали симптомы общей интоксикации (АД 90/60 мм рт. ст. ЧСС 82-86 в 1 мин, ЧДД 18-20 в 1 мин). Диурез — 600-700 мл/сут. Больная заторможена, периодиче­ски неадекватна.

7 октября в связи с дальнейшим прогрессированием гнойно-некротического процесса в области левого тазобе­дренного сустава с местными затеканиями по ходу подкож­ной клетчатки в ягодицы на 5-7 см от краев раны была выпол­нена некрэктомия в пределах здоровых тканей. Учитывая крайне тяжелое состояние больной, пассивное положение лежа на спине и высокий операционно-анестезиологический риск, оперативное лечение признано неперспективным.

Ночью и утром 8 октября моча по катетеру не отходила. АД 90-100/60 мм рт. ст., ЧСС 88 в 1 мин, ЧДД 20 в 1 мин.

8 октября в 11 ч 40 мин во время обработки пролежней у больной возникла остановка дыхания, пульс и АД не опре­делялись. Немедленно начатые реанимационные мероприятия были неэффективными. В 12 ч 04 мин была зафиксиро­вана биологическая смерть больной.

Посмертный диагноз

Болезнь Шегрена, подострое течение, генерализованная стадия, активность II степени. Паренхиматозный двусто­ронний паротит, поражение суставов (артралгия), мышц (миалгиия), легких (легочный фиброз), почек (интерсти­циальный нефрит), нервной системы (полинейропатия), пищеварительного тракта (эзофагит, атрофический гастрит, осложненный диапедезным кровотечением 1 октября).

Гипертоническая болезнь III стадии. ИБС: повторный инфаркт миокарда в области переднебоковой стенки ЛЖ сердца (13.09.10). Персистирующая форма фибрил­ляции предсердий (13 сентября), тахисистолический вариант. Асистолия (8 октября). Диффузный и постин- фарктный (1988 и 1992 гг.) кардиосклероз. СН IIА стадии с сохраненной ФВ ЛЖ сердца.

Хроническая болезнь почек IV—V стадии: хронический пиелонефрит.

Мелкоузловой зоб, эутиреоз.

Пролежни в пояснично-крестцовой области III—IV сте­пени и на задней поверхности нижних конечностей.

Операция по поводу гнойного бурсита левого тазобе­дренного сустава (9 сентября).

Вторичная железодефицитная анемия. 

Патологоанатомический диагноз

ИБС: повторный инфаркт миокарда боковой стенки ЛЖ сердца в стадии рубцевания, обусловленный стенозирующим атеросклерозом венечных артерий (более 75%), атеросклеротический мелкоочаговый и постинфарктный крупноочаговый кардиосклероз задней стенки ЛЖ. Склеротические изменения створок клапа­нов. Гипертрофия миокарда: масса сердца 390 г, толщи­на стенок ЛЖ сердца 1,5 см.

Болезнь Шегрена: паренхиматозный паротит, легоч­ный фиброз, хронический атрофический эзофагит, гастродуоденит.

Застойное венозное полнокровие внутренних орга­нов: «мускатная» печень, цианотическая индурация почек и селезенки. Двусторонний гидроторакс (справа 600 мл, слева 400 мл). Асцит (400 мл). Распространенные пролежни пояснично-крестцовой области, нижних конечностей, спины.

Склероз, липоматоз поджелудочной железы. Атеросклероз аорты, почечных артерий, облитерирующий атеросклероз артерий нижних конечностей.

Атеро-атеросклеротический нефросклероз.

Операция по поводу гнойного бурсита левого тазобе­дренного сустава (9 сентября).

Особенностью представленного случая является генерали­зация болезни Шегрена с поражением почек (интерстициаль­ный нефрит), легких (легочный фиброз), органов пищевари­тельного тракта, которая протекала на фоне стенозирующего атеросклероза венечных артерий сердца, приведшего к раз­витию инфаркта миокарда. Гнойно-некротический процесс в области левой ягодицы и левого тазобедренного сустава, вероятно, явился следствием многократных внутримышечных инъекций НПВП, которые больная проводила самостоятель­но до поступления в стационар. Присоединившиеся грибко­вая инфекция на фоне продолжительной антибактериальной терапии и диапедезное желудочно-кишечное кровотечение обусловили необходимость отмены терапии глюкокортикосте­роидами — основной группы препаратов для лечения этого заболевания, что также существенно ухудшило прогноз.

Г.В. Мясников, А.Р. Сапожников, С.А. Сапа, Т.В. Бакун, З.В. Левшова, Л.Л. Сидорова