Специалистам / Практика / Практика (статья)

Комбинированное поражение костей таза у больного гемофилией А

Клинический случай: больной К., 26 лет, находится под наблюдением гематолога в связи с гемофилией А тяжелой формы, гемофилической артропатии суставов верхних и нижних конечностей с нарушением функционального состояния суставов III ст.

У больного отмечены неоднократные кровотечения в суставы, а также кровотечения после незначительных травм. Комплексное поражение суставов нижних конечностей с анкилозированием диагностировано в 6-летнем возрасте, в тоже время была проведена хирургическая репозиция суставов. С 10 до 19 лет заболевание имело стабильное легкое течение. Ухудшение состояния (повышение частоты гемартрозов, которые появлялись спонтанно и сопровождались стабильным ухудшением функции суставов с выраженными общими воспалительными процессами) отмечено в 19 лет. учитывая этот фактор к заместительной терапии были назначены селективные ингибиторы ЦОГ-2 и глюкокортикостероиды. Данная терапия способствовала снижению выраженности симптомов воспаления, но через год пациент начал жаловаться на боль в костях, особенно в бедренных и тазовых. Результаты исследования показали остеопороз, при этом были назначены препараты кальцитонина, бисфосфонаты, но остеопоротические изменения костей продолжали прогрессировать, появились признаки двустороннего коксартроза.

Кровоизлияние в сустав (гемартоз), который возникает в случае незначительной травмы или спонтанно, является самым характерным признаком гемофилии. Чаще всего поражаются коленные, реже – локтевые, берцовые, тазобедренные и плечевые суставы. В случае отсутствия адекватного лечения гемартроз приводит к развитию артропатии с деформацией суставов и формированию анкилозов, и, как следствие, инвалидности больных гемофилией. За последние 15 лет установили значительную роль в деструктивных поражениях хряща сустава при гемофилической артропатии. Кровоизлияние в сустав образует источник хронического воспаления, которое провоцирует замещение хрящевой ткани фиброзной с дальнейшим необратимым нарушением функции сустава.

У данного пациента многочисленные кровотечения в хрящ спровоцировали трофическое поражение костей, а терапия глюкокортикостероидами усилила катаболические процессы в костной ткани. Повторные кровотечения сформировали так называемый замкнутый круг патологического поражения и привели к выраженной деструкции тазовых костей и тазобедренного сустава (см. фото).

Bone

Предложено ряд методов лечения, которые наряду с заместительной терапией препаратами VIII фактора свертывания крови направлены на восстановление функции суставов после кровотечений: хирургическое удлинение сухожилий, антигомотоксическая терапия, лечебная физкультура. Но хирургическое вмешательство требует проведения дорогой и длительной заместительной терапии препаратами VIII фактора, а неинвазивные методы являются малоэффективными.

Хирурги-гематологи нескольких украинских научно-исследовательских институтов патологии крови и трансфузионной медицины, которые консультировали больного, пришли к выводу, что протезирование сустава не рекомендовано из-за диффузного остеопороза тазовых костей.

Курс антигомотоксической терапии, проведенный на фоне основного лечения, показал положительные результаты. Через 6 месяцев применения антигомотоксической терапии у пациента в несколько раз снизилась частота кровотечений, а через 18 месяцев у пациента в значительной степени снизились болевые ощущения в суставах, что позволило в несколько раз снизить дозу противовоспалительных препаратов.