Специалистам / Практика / Практика (статья)

Паратироидная остеодистрофия

Паращитовидная железа, щитовидная железаПо распространению среди эндокринных заболеваний первичный гиперпаратиреоз (партиреоидальная остеодистрофия, болезнь Реклинхаузена, фиброзно-кистозная остеодистрофия) занимает третье место.

Первичный гиперпаратиреоз впервые был описан немецкими врачами G. Engel (1864 год) и F.D. Recklinghausen (1891 год), а в отечественной литературе часто используется термины «болезнь фон Реклинхаузена» или «болезнь Енгеля-Реклинхаузена». Подозрение на наличие первичного патологического очага на уровне паращитовидных желез – «опухолевый процесс» и вторичный характер костных изменений при этом заболевании впервые описал F. Schlangenhaufer (1915 год). Однако только в 1924 году А.В. Русаков с помощью патологоанатомических исследований смог обосновать эндокринный характер этой разновидности остеодистрофии и  предложил использовать термин «паратиреоидная остеодистрофия», а F. Mandl (1926 год), удалил опухоль паращитовидной железы у пациента с проявлением этого заболевания, и добился полного клинического выздоровления. Данное заболевание обусловлено гиперпродукцией паратгормона в результате гиперплазии паращитовидных желез (как правило, аденомы). Частота заболевания среди населения составляет от 0,1% до 2%. Плохое знание врачами общей практики и специалистов узкого профиля клинико-патогенетических проявлений этого эндокринно-обменного заболевания способствует большему проценту инвалидизации среди работоспособного населения.

Постановка диагноза первичного гиперпаратиреоза (ПГПТ) происходил на этапе явных биохимических нарушений и клинических проявлений со стороны желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной, костной и мышечной систем,  а тяжелые патологические процессы, которые нарушают качество жизни пациентов, диагностируют во время поиска этиологических факторов при развитии осложнений.

Ввиду широкого полиморфизма клинических проявлений проблема раннего обнаружения гиперпаратиреоза должна обращать на себя внимание врачей многих специальностей: терапевтов, гастроэнтерологов, эндокринологов, кардиологов, нефрологов, травматологов, урологов, окулистов, стоматологов и врачей функциональной диагностики. Также имеются трудности топической диагностики измененных паращитовидных желез с использованием разных инвазивных и неинвазивных методов исследования, которые не всегда являются доступными для практикующих врачей, в связи с отсутствием данного метода исследования или недостатка материальных средств у пациентов для их проведения.

Многие медицинские литературные источники указывают на то, что примерно в 50% случаев ПГПТ протекает без проявления каких-либо симптомов (субклиническая форма) или с неспецифическими жалобами. Клиническая картина гиперпаратиреоза достаточно разнообразная и обусловлена действием паратгармона и гиперкальциемии на организм человека. Повышение уровня кальция – характерный диагностический критерий ПГПТ, который присутствует у большинства пациентов, кроме случаев тяжелого течения сопутствующей почечной недостаточности, дефицита витамина D или гипотериоза. При таких заболеваниях обычно содержание кальция увеличивается скачкообразно. Иногда у пациентов с фиброзным остеотитом, который характеризуется болями в костях, диагностируют нормакальциемию.  Тогда как у 35% пациентов с диагнозом ПГПТ наблюдается хондрокальциноз, кальцификация менисков, хращей коленных и лучезапястных суставов.

Всем пациентам при одновременном выявлении хотя бы триады симптомов: желчекаменная болезнь, часто рецидивирующая язва желудка или двенадцатиперстной кишки, калькулезного панкреатита, нефролитиаза (кораблеподобных камней почек, которые часто рецидивируют), а также при переломах в результате незначительной физической нагрузки, процесс заживления которых в полтора-два раза дольше, чем при нормальном заживлении, искривлении костей, эпулиде челюстей, выпадении здоровых зубов, чрезмерному отложению кальция на клапанах сердца и в миокарде (диффузном кардиосклерозе), анемии не выявленного генеза необходимо подозревать диагноз ПГПТ.

Следовательно, разнообразность клинических проявлений, лабораторных исследований при ПГПТ, трудность ранней диагностики, связанной с разнообразием симптоматики, вопросы патоморфологии и лечения остаются нерешенными до конца. В связи с этим будет целесообразно представить клинический случай паратиреоидной остеодистрофии.

Данный случай интересен тем, что, учитывая наличие средней степени выраженности железодефицитной анемии на протяжении длительного времени без установленной этиологии, а ухудшение общего самочувствия обосновывалось развитием коксартроза и проведенного оперативного вмешательства, а также состояния после металлоостеосинтеза  с интрамедулярноблокирующим реконструктивным стержнем и костной пластикой левого тазобедренного сустава. Проводился скрининг на гиперпаратиреоз при каждой госпитализации в ортопедо-травматологическое отделение и в амбулаторных исследованиях – уровень электролитов крови был в границах возрастной нормы. В результате возникновения патологического медленно-консолидированного перелома верхней трети левого бедра в результате незначительной физической нагрузки (поворот в кровати), у пациента уровень паратгормона превышал допустимую норму в 6 раз, после чего больному было сделано УЗД паращитовидных желез и обнаружена аденома левой паращитовидной железы.

С целью снижения количества пациентов с явными проявлениями костной формы ПГПТ всем пациентам с патологией костной системы необходимо проводить определение не только электролитного состава крови, но и уровня паратиреоидного гормона. А врачам-гематологам нужно обратить внимание – одной из причин анемического синдрома может быть первичный гиперпаратиреоз.

Таким образом, осведомленность врачей в вопросах ранней диагностики первичного гиперпаратиреоза даст возможность своевременно диагностировать и адекватно проводить лечение это достаточно распространенное заболевание.   

Случай из практики

Пациентка В; 50, лет считает себя больной на протяжение последних 20 лет, находилась под диспансерным наблюдением у врача-травматолога по поводу левостороннего коксартроза II-III степени. Из анамнеза заболевания установлено: на протяжении последних 10 лет диагностирована железодефицитная анемия средней степени тяжести, на фоне приема препаратов железа и другой симптоматической терапии самый высокий уровень гемоглобина был 101 г/л (по данным медицинской документации). Эти патогенетические факторы развития анемического синдрома не выяснены, хотя неоднократно проводился онкопоиск, результаты которого были негативными. В связи с прогрессированием симптомов коксартроза пациентке проведено оперативное вмешательство – металлоостеосинтез с интромедулярно блокирующим реконструктивным стержнем и костной пластикой левого бедренного сустава. Несмотря на проведенный курс лечения, в течение длительного времени пациентку продолжали беспокоить боли в костях и поясничной области, ограничение движений в бедренных суставах, передвигалась с помощью костылей, прогрессирующая слабость мышц нижних конечностей, выраженная общая слабость, быстрая утомляемость, головокружения, головные боли, снижение памяти, периодическая жажда и сухость ротовой полости, склонность к запорам, за последние три месяца больная потеряла около 5 кг массы тела. Госпитализирована в ортопедо-травматологическое отделение областной клинической больницы города Ивано-Франковска по поводу травмы, которую получила от незначительного физического фактора, во время поворота в кровати.

Объективно: пациентка ходит с помощью костылей, движения в обоих бедренных суставах несколько ограничены, болезненные, больше с левой стороны. На левом бедре послеоперационные рубцы без особенностей. Общее состояние больной можно расценивать как средней тяжести, вес – 67 кг, рост – 168 см, ИМТ – 23,9 кг/кв м. Кожа бледная, обычной влажности. Щитовидная железа не увеличена, эластичная, однородная, при пальпации не болезненная, подвижная, дополнительные образования отсутствуют. Периферические шейные лимфоузлы не увеличены. Пульс – 78 ударов в минуту, ритмичный, обычных особенностей. Тоны сердца ритмичные, звучные, шумов и акцентов нет, артериальное давление в положении сидя за 5 минут после отдыха – 120/80 мм рт ст. Грудная клетка обычной формы, деформация отсутствует, дополнительная мускулатура в акте дыхания не участвует. Аускультативно на всем протяжении легких, везикулярное дыхание, хрипы не прослушиваются. Живот мягкий, не болезненный, печень на 0,5 см выступает из-под края реберной дуги, край мягкий, не болезненный. Перкуторные границы селезенки в пределах нормы. Симптом Пастернацкого негативный с двух сторон. Физиологические выделения нарушены – учащенные мочеиспускание на протяжение дня, склонность к запорам. Пульсация сосудов нижних конечностей сохранена.

Результаты лабораторных и инструментальных исследований (в день госпитализации):

Общий анализ крови: гемоглобин – 78 г/л, эритроциты – 2,46*1012, цветовой показатель – 0,9, лейкоциты – 4,0*109, п.я. – 4%, с.я. – 52%, е. – 2%, л. – 30%, н. – 12%, тромбоциты – 332*109, гематокрит – 0,47, СОЭ – 15 мм/ч. Глюкоза крови натощак: 3,9 м/моль на л.

Биохимический анализ крови: общий белок – 68,8 г/л, общий билирубин – 9,8 мкмоль/л, мочевина – 5,6 ммоль/л, креатинин – 97,4 мкмоль/л, АСТ – 35 Од/л (норма до 37 Од/л), АЛТ – 34 Од/л (норма до 37), щелочная фосфатаза – 66 Од/литр, кальций – 2,11 ммоль/л (норма от 2,2-2,6 ммоль/литр), фосфор – 0,52 ммоль/л (норма 069-1,25 ммоль/литр), хлориды – 115 ммоль/литр.

Перед оперативным вмешательством трижды проведено определение содержания калия и фосфора в сыворотке крови. Показатели колебались соответственно в границах 2,3-2,43-2,5 ммоль/литр, тогда как уровень фосфора 0,98-1,2-0,50 ммоль/литр.

Концентрация паратгормона сыворотки крови в дооперационный период – 41,23 пмоль/л (норма 1,6-6,9).

Уровень гормонов щитовидной железы: тиреотропный гормон – 1,83 (норма 0,27-4,2 МО/л), свободный трийодтиронин – 3,4 пмоль/л (норма – 3,1-6,8 пмоль/л), свободный тироксин – 13,06 (норма – 12-22 пмоль/л), антитела к тиреопероксидазе – 27,53 (норма – до 34 МО/мл).

Общий анализ мочи: удельный вес – 1008, pH – 6.5, белок – не обнаружен, глюкоза – отсутствует, лейкоциты – 2-3 в поле зрения, эритроциты – 0-0-1 в п з, соли оксалаты ++.

Проба Зимницкого (до операции): удельный вес колеблется в пределах 1008-1015, суточный диурез – 2,5 л, ночной – 1,9 л. Послеоперационный период: удельный вес мочи колебался в пределах 1010-1014, суточный диурез – 1,2 л.

Суточная экскреция калия и фосфора с мочой в пределах нормы.

ЭКГ: ритм синусовый, правильный с ЧСС – 92 уд/мин. Электрическая ось сердца без отклонений. Преобладание биопотенциалов правого желудочка. Признаки дисметаболических изменений в миокарде.

УЗД щитовидной и паращитовидной желез: щитовидная железа размещена в типичном месте, объем железы по методу Brunn: правая доля – 5,7 куб см, левая доля – 3,9 куб см, капсула не уплотнена. За нижним полюсом левой доли щитовидной железы визуализируется одно гипоэхогенное образование 16,0*11,0*6,5 мм, справа паращитовидные железы не увеличены. УЗ-признаки аденомы паращитовидной железы слева.

УЗД органов брюшной полости и почек: печень: левая доля – 6,7 см, правая доля – 16,5 см, уплотнена, повышенной эхогенности, портальная вена – 1,1 см, холедог – 0,64 см. Желчный пузырь удален. Поджелудочная железа: в области тела – 1,5 см, головка – 1,5 см, хвост – 2,5 см, уплотнена, однородна. Селезенка: размеры в норме, эхоструктура однородна. Почки: правая – 9,7*3,6 см, паренхима – 1,6 см, левая – 9,4*4,2 см, перенхима – 1,4 см, срединный комплекс – без особенностей, полая система не распространена, с обеих сторон эхо «+» включения до 0,3 см, слева – до 0,39 см. УЗ признаки гепатоза, хронического панкреатита, микронефролитиаза.

Рентгенография левой бедренной кости в двух проекциях: отмечается медленно консолидированный перелом верхней трети левого бедра. Состояние после металлоостеосинтеза с интромедулярно блокирующим реконструктивным стержнем и костной пластикой. Посттравматический левосторонний коксартроз II-III степени.

Рентгенография кисти левой руки: определяется диффузный остеопороз, в проксимальной области фаланги II пальца кистеподобное разжижение кости. По результатам обследований и вывода смежных специалистов был поставлен диагноз: Первичный гиперпаратиреоз. Посттравматический левосторонний коксартроз II-III степени. Посттравматическая приводная контрактура левого бедренного сустава. Медленно консолидирующийся перелом верхней трети левой бедренной кости. Сотояние после металлоостеосинтеза с интрамедулярноблокирующим реконструктивным стержнем и костной пластикой левого бедренного сустава. Деформирующий спондилоартроз грудного отдела позвоночника на фоне остеохондроза межпозвоночных дисков. Остеохондрох межпозвоночных дисков поперечного отдела позвоночника. Остеопенический синдром. Железодефицитная анемия средней тяжести. Дисметаболическая миокардиопатия, синусовая тахикардия. CH II A, ФК II. Хронический гастродуоденит в стадии ремисии. Долихосигма.

В плановом порядке пациентке было проведено оперативное вмешательство по поводу аденомы паращитовидной железы.

С помощью разреза по Кохеру, был выполнен доступ к щитовидной железе. При ревизии нижнего полюса левой доли щитовидной железы найдено плотное новообразование размером 1,6х1,0х1,0 см, бледно-зеленого цвета. Поверхность гладкая, консистенция мягкая, не спаяна с окружающими тканями. Выполнена паратиреоидоэктомия. Микропрепарат: образование бледно-зеленого цвета, размер 1,6х1,0х1,0 см в выраженной капсуле, при разрезе однородный.

Была проведена экспресс-цитология образования – данных по атипии не обнаружено.

Гистологическое исследование – светлоклеточная аденома паращитовидной железы.

С целью профилактики гипокальцимического состояния больной проводилось внутривенное введение NaCl 10% - 10,0 ml трое суток на фоне приема кальция Д3 Никомед по 2 таблетки 3 раза в день.

Уровень кальция после операции на пятые сутки составлял 2,25 ммоль/л. Содержание паратгормона на 12 сутки составлял 21,2 пмоль/л (норма 1,6-6,9 пмоль/л).

Послеоперационный период проходил без особенностей, операционная рана зажила первичным натяжением, больная в удовлетворительном состоянии выписана на амбулаторное лечение и диспансерное наблюдение врача-травматолога, эндокринолога по месту жительства.

При последнем осмотре состояние пациентки было удовлетворительно, уменьшилась боль в суставах и в позвоночнике, улучшилось общее самочувствие, она проходит курс реабилитации.

Костицкая И.О., Ивасив В.М., Вацеба А.О., Стефанишин А.В.