Медицина / Патология / Патология (статья)

Геморрагический диатез у детей

Геморрагический диатезГеморрагический диатез - это группа заболеваний, которая объединяет несколько патологий. Существует три группы геморрагического диатеза: 1) поражение сосудов; 2) нарушение количественного и качественного состава тромбоцитов (элементов крови, которые выполняют функцию свертывания крови); 3) состояния, в результате которых происходит поражение других факторов свертывания крови.

Поражение сосудов (болезнь Геноха-Шенлейна)

Причины возникновения этого заболевания до конца не изучены. Ученные классифицируют его как токсико-аллергическое или инфекционно-аллергическое заболевание. В результате этой болезни поражаются мелкие кровеносные сосуды.

Существует 4 формы поражения сосудов:

Кожная форма. Проявляется мелкими кровоизлияниями на разгибательных поверхностях рук, ног, вокруг суставов, на ягодицах. Эти высыпания вызывают зуд, в центре высыпаний возможны появление очагов некроза, при высыхании образуется корочка.

Ревматоидная форма. Характеризуется опуханием суставов (лучезапястные, локтевые, голеностопные, коленные), а также их болезненностью при движении, и кожными высыпании. Боли в суставах проходят достаточно быстро (через 2-3 дня).

Абдоминальная (брюшная) форма. При этой форме происходят кровотечения в стенках кишечника и брыжейка. При этом наблюдаются острые боли в животе (которые носят приступообразный характер), понос, рвота, в некоторых случаях в кале и рвотных массах появляются примеси крови.

Молниеносная форма. Наиболее тяжелая и опасная форма этого заболевания, с очень большой вероятностью летального исхода. Симптомы очень похожи на симптомы при сепсисе. У ребенка сильно поднимается температура тела, высыпания на коже объединяются и образовывают кровянистые пузыри на туловище, конечностях, в промежности, на лице.

При лечении назначается строгий постельный режим (на протяжении одного месяца), антигистаминные (противоаллергические) препараты, диета (исключаются продукты вызывающие аллергию), гормоны коры надпочечников (преднизолон), курантил, ангиопротекторы, витаминотерапия. При тяжелых формах заболевания ребенка следует обязательно госпитализировать в гематологическое отделение.

Тромбоцитопатия (недостаток тромбоцитов или нарушение их функции)

Болезнь Верльгофа - приобретенная форма заболевания, которая возникает в результате аллергических реакций на фоне пищевых, инфекционных, медикаментозных и др факторов. Также могут наблюдаться и наследственные формы болезни, обусловленные разрушением в селезенке тромбоцитов.

Стоит отметить, что отдельную группу составляет тромбоцитопения у новорожденных, чьи матери уже болеют этим заболеванием. В этом случае болезнь развивается по причине недостаточного количества тромбоцитов.

Болезнь Верльгофа проявляется путем разнообразных кровоизлияний на коже, кровотечений из носа, рта, мочевого пузыря, желудочно-кишечного тракта. У девушек также могут быть кровоизлияния в яичники и маточные кровотечения. Также могут быть кровоизлияния в склеры (оболочка глаз), сетчатку (может привести к потере зрения). Самые опасные кровоизлияния в мозг (инсульт).

При лечении назначают глюкокортикоиды, ангиопротекторы, гемостатики (также местно применяется гемостатическая трубка). При необходимости назначают переливание тромбоцитарной массы.

Болезнь Виллебранда - наследственное заболевание, при котором в организме недостаточное количество факторов свертывания крови, участвующего в тромбоцитарном свертывании крови. Характерными симптомами являются длительные кровотечения из ран и маточные кровотечения (у девочек), носовые кровотечения, подкожные гематомы.

При лечении назначают переливание свежей крови, антигемофильной массы и другие препараты крови (например, криопрециптат).

Гемофилия

Гемофилия - заболевание, вызванное дефицитом свертывающих факторов крови. Различают гемофилию A, B, C и D. В каждом из этих видов отсутствует необходимое количество фактора свертывания крови. Самой известной принято считать гемофилию А, которой болели представители элиты общества.

Все формы гемофилии вызваны генетическими нарушениями и передаются по наследству. Например, гемофилия А передается женщинами, однако болеют ей только мужчины, так как болезнь наследуется по подчиненному (рецессивному) типу, сцепленному с Х-хромосомой. Для проявления заболевания необходимы две Х-хромосомы, которые несут ген гемофилии, поэтому, чтобы заболела девочка, у обоих родителей должна быть гемофилия. В случае, если только мать носитель гена гемофилии, у рожденного ей сына болезнь может проявиться, даже если она и отец ребенка здоровы.

Схема наследования гемофилии

Симптомы гемофилии: кровотечения, которые начинаются из-за самых разных и незначительных травм и длятся от нескольких часов до нескольких дней (в основном они возникают в одних и тех же местах). Как правило кровотечения наблюдаются из носа, на суставах (локтевые, коленные, тазобедренные, голеностопные), икроножных, ягодичных и грудных мышцах. Кровоизлияния в суставы вызывают их тугоподвижность, контрактуры (ограниченные движения) или анкилоз (полная неподвижность сустава).

Лечение гемофилии заключается в строгой и тщательной профилактике разых травм и кровотечений. В случае начала кровотечения с целью замещения вводится недостающий фактор свертывания (например, антигемофильная плазма).