Медицина / Патология / Патология (статья)

Гемолитическая болезнь (желтуха) новорожденных

Гемолитическая болезнь (желтуха) новорожденныхГемолитическая болезнь новорожденных, или желтуха новорожденных, является довольно распространенным заболеванием. Очень многие о нем слышали или лично сталкивались с этой болезнью.

Заболевания возникает в результате несовместимости крови плода и матери. В основном это случается, когда мать имеет резус-отрицательную группу крови, а ребенок - резус-положительную. Реже - когда у матери 0 (I) группа крови, а у плода любая другая. Стоит отметить, что гемолитическая болезнь чаще поражает детей при повторных беременностях, а также при разных патологиях плаценты матери.

Развитие заболевания происходит, когда эритроциты плода попадают через плаценту (из-за патологии плаценты или повышенной проницаемости плаценты) в организм матери и вызывает реакцию, которая заставляет организм матери вырабатывать антитела к эритроцитам плода. Потом эти антитела через плаценту попадают в кровь плода и вызывают у него гемолиз (разрушение эритроцитов). Из эритроцитов плода выделяется свободный гемоглобин, который путем сложных реакций превращается в билирубин. Дальше билирубин должен вступать в соединение с глюкуроновой кислотой и выводится из организма через почки и кишечник. Однако при гемолитической болезни количество билирубина значительно превышает количество глюкуроновой кислоты, что приводит к накоплению его в крови. Таким образом билирубин попадает в ткани плода или уже ребенка и окрашивает в желтый цвет сначала кожу, а потом и внутренние органы. Опасность этого заболевания заключается в том, что при очень высоком уровне билирубина он может проникать в головной мозг. Также от высокого уровня билирубина сильно страдают селезенка и печень (они увеличиваются).

Гемолитическая болезнь имеет три формы: анемическую, желтушную и отечную.

В большинстве случаев встречается желтушная форма анемии. В этом случае ребенок рождается с нормальным (розовым) цветом кожи (в некоторых случаях кожа ребенка уже при рождении имеет желтый оттенок), а к концу первых (иногда вторых) суток кожа начинает желтеть. Чем тяжелее болезнь, тем более интенсивнее окрашивание. Моча становится темного цвета. Поскольку билирубин обладает относительной токсичностью, повышение его уровня вызывает интоксикацию: у ребенка увеличиваются печень и селезенка, он вялый, у него начинают пропадать рефлексы периода новорожденности. Если билирубин попадает в мозг ребенка, у него повышается мышечный тонус (ручки сжимаются в кулачки, головка запрокидывается, начинаются судороги), начинаются судороги, отмечается тремор (дрожание) конечностей, нистагм (непроизвольные колебательные движения глаз), появляется симптом “заходящего солнца” (зрачки опускаются так, что между верхним веком и радужной оболочкой виден участок склеры).

Если ребенка в таком состоянии удается вылечить, у него наблюдается энцефалопатия, которая проявляется агрессивностью, умственной отсталостью, параличах, глухоте, слепоте.

Очень важно отличить гемолитическую болезнь от физиологической желтухи, которая появляется у детей на 3-й день жизни. В случае физиологической желтухи общее состояние ребенка не нарушается и она проходит достаточно быстро.

Лечение гемолитической болезни заключается в назначении светотерапии (ультрафиолет), дезинтоксикационной терапии (борьба с интоксикацией), прием фенобарбитала, желчегонных препаратов и витаминов. Светотерапия в сочетании с приемом фенобарбитала способствуют превращению билирубина в легковыводимые из организма формы. В случае тяжелой формы заболевания к лечению добавляют заменное перелтвание крови.

Лечение гемолитической болезни следует проводить в условиях стационара.