Специалистам / Практика / Практика (статья)

Сомнабулизм. Клиника и патофизиология

СомнабулизмСомнамбулизм, или снохождение, может приводить к широкому спектру негативных последствий и является одной из основных причин получения повреждений во сне. Точная диагностика имеет решающее значение для выбора правильной тактики ведения и обязательна с учетом постоянно увеличивающегося количества судебно-медицинских случаев, рассматривающих вопрос насильственных действий, совершенных в состоянии сна. К сожалению, ключевые моменты нескольких широко распространенных мнений в отношении снохождения являются ошибочными, а некоторые принятые диагностические критерии не соответствуют результатам исследований. Традиционное представление о сомнамбулизме как о расстройстве пробуждения может носить слишком ограниченный характер, полное представление должно включать в себя идею синхронного взаимодействия между состояниями сна и бодрствования. Нарушение физиологии сна, состояние диссоциации, а также генетические факторы могут объяснить патофизиологию этого расстройства.

Несмотря на результаты проведенных в течение почти 50 лет клинических и лабораторных исследований, патофизиология сомнамбулизма (или снохождения) остается плохо изученной. Кроме того, в отличие от большинства других расстройств сна, сомнамбулизм по-прежнему диагностируют преимущественно или исключительно на основании данных истории болезни пациента. Широко распространенное мнение, что снохождение представляет собой доброкачественное расстройство, является ошибочным, поскольку сомнамбулизм может приводить к различным неблагоприятным последствиям. Хотя сомнамбулизм в детском возрасте часто имеет преходящий и безобидный характер, снохождение у взрослых имеет существенный вредоносный потенциал, который заключается в попадании человека в опасные ситуации (например, человек на бегу натыкается на стены или мебель, пытается спастись от мнимых угроз, покидает свой дом), уничтожении имущества, а также нанесении серьезных повреждений самому спящему, человеку, спящему с ним в одной кровати, (его партнеру) или другим людям. По сообщениям, сомнамбулизм является основной причиной повреждений или агрессивного поведения после пробуждения ото сна. Эпизоды, приводящие к получению повреждений самим пациентом или их нанесению окружающим, более распространены, чем считается в обществе. Большинство взрослых, страдающих снохождением, обращаются за медицинской консультацией к специалисту именно из-за эпизодов агрессивного или приносящего вред поведения в период сна. Увеличивается количество судебных прецедентов в отношении насильственных действий, совершенных в состоянии сна. В состоянии сомнамбулизма человек может управлять транспортным средством, допускать суицид и даже убийство или совершать попытки убийства, что поднимает фундаментальные вопросы в отношении судебно-медицинских последствий данных действий, а также нейрофизиологических и когнитивных состояний, которые характерны для пациентов в период таких эпизодов.

Роль сомнамбулизма в период сна

На основании ряда физиологических оценок, в том числе активности на электроэнцефалограмме (ЭЭГ), активности движений глаз и уровня мышечного тонуса, период сна разделен на два весьма обособленных состояния — стадию быстрых движений глаз (rapid eye movement — REM) и медленный сон (non-rapid-eye-movement — nREM). nREM-сон может быть в свою очередь поделен на три стадии, которые, согласно пересмотренной номенклатуре Американской академии медицины сна, называют N1 (засыпание), N2 (неглубокий сон) и N3 (глубокий, или медленно-волновой, сон). В табл. 1 перечислены основные характеристики REM-сна и стадий nREM-сна, а на рис. 1 представлены соответствующие ЭЭГ-признаки. Эти стадии сна упорядочены в циклы сна, для которых характерно определенное распределение в течение обычной ночи (рис. 2). Структуры нервной системы, вовлеченные в формирование стадий сна (например, ствол головного мозга, передние и задние отделы гипоталамуса, базальные отделы переднего мозга, вентральная область покрышки, таламус и кора головного мозга), их пути проведения и взаимосвязи, а также нейротрансмиттеры, которые генерируют и регулируют эти различные состояния, многочисленны и их взаимодействие является сложным.

Электроэнцефалографические кривые, изображающие бодрствование в расслабленном состоянии и различные стадии сна у здоровых лиц

Рисунок 1. Электроэнцефалографические кривые, изображающие бодрствование в расслабленном состоянии и различные стадии сна у здоровых лиц
REM (rapid eye movement) – стадия быстрых движений глаз

Распределение различных стадий сна в течение обычной ночи у здоровых лиц

Рисунок 2. Распределение различных стадий сна в течение обычной ночи у здоровых лиц
REM (rapid eye movement) – стадия быстрых движений глаз

nREM-сон и REM-coh сменяют друг друга в течение ночи в рамках цикла, продолжительность которого в среднем составляет около 90 мин. Однако глубокий сон преимущественно наблюдается в первую треть ночи, тогда как периоды REM-сна наиболее продолжительные в течение последней трети ночи. Сомнамбулизм обычно наблюдается в самой глубокой стадии сна (то есть в N3-стадию, или стадию медленно-волнового сна). Таким образом, его эпизоды обычно отмечаются в первую треть ночи, когда преобладает медленно-волновой сон, хотя также они могут возникать во время N2-стадии сна. Учитывая это, сомнамбулизм классифицирован как nREM-парасомния, к этой же категории относят также пробуждение со спутанным сознанием и ночные кошмары. Это три парасомнии, которые могут существовать совместно, определены как расстройства пробуждения и могут иметь различные фенотипы при одинаковой причине, лежащей в основе их развития.

Клинические особенности и эпидемиология

Сомнамбулизм определяется как «серия сложных действий, которые обычно возникают в период пробуждения от медленно-волнового сна и приводят к блужданию, при этом нарушено сознание и изменена способность оценивать реальную обстановку». Некоторые сомнамбулические действия могут быть обыденными и стереотипными, к примеру, человек может жестикулировать, показывать на стену или бродить по комнате, но другие (особенно у взрослых) — являются на удивление сложными и могут требовать высокого уровня планирования и двигательного контроля — например, одевание, приготовление еды, игра на музыкальных инструментах, управление автомобилем. Эпизоды могут длиться от нескольких секунд до 30 мин и более. Для большинства эпизодов действий характерны нарушение восприятия и отсутствие реакции на внешние стимулы, спутанность сознания, ощущение угрозы и вариабельная ретроградная амнезия. Американская академия медицины сна определила диагностические критерии для сомнамбулизма, представленные во второй Международной классификации расстройств сна (рамка). Патологические сексуальные действия, совершаемые в состоянии сна (так называемая сексомния), и прием пищи во сне, которые являются обособленными и специальными вариантами парасомний nREM-сна, не обсуждаются в этой статье, поскольку они не классифицированы непосредственно как сомнамбулизм.

Сомнамбулизм более распространен у детей, чем у взрослых; у большинства детей отмечается, по крайней мере временно, одна или более парасомния в период nREM-сна. Однако сомнамбулизм в детском возрасте обычно доброкачественный, не связан с насильственными действиями и, как правило, не требует вмешательства. Распространенность сомнамбулизма составляет около 3% у детей раннего возраста (2,5-4 года) и возрастает до 11% в возрасте 7 и 8 лет и 13,5% в возрасте 10 лет, а затем снижается до 12,7% к 12 годам (данные, неопубликованные для возраста 10 и 12 лет; рис. 3). Распространенность сомнамбулизма среди подростков стремительно снижается и достигает 2-4% во взрослом возрасте. Таким образом, большинство детей перерастают это расстройство в подростковый период, однако сомнамбулизм может сохраняться во взрослом возрасте — его частота может составлять 25%. Неизвестно, почему у одних людей сомнамбулизм сохраняется во взрослом возрасте, а у других нет. Сомнамбулизм также может появляться de novo у взрослых.

Распространенность сомнамбулизма среди детей

Рисунок 3. Распространенность сомнамбулизма среди детей в возрасте 2,5-12 лет по результатам проспективного когортного исследования с участием 1400 детей.
Взято с изменениями данных, полученных в ходе продольного исследования по изучению развития детей, проведенного в Квебеке (Quebec Longitudinal Study of Child Development, Квебекский институт статистики). Опубликованные данные только в отношении детей в возрасте 2,5-8 лет.

Нет доказательств, которые бы указывали на то, что хронический сомнамбулизм во взрослом возрасте связан с последующим развитием заболеваний нервной системы (продольных исследований не проводилось). Эти данные отличаются от сведений, полученных при изучении расстройства поведения в период REM-сна — парасомнии, для которой характерны утрата мышечной атонии и выраженная двигательная активность в период REM-сна, обычно возникающие у пациентов старше 50 лет и связанные с развитием нейродегенеративных процессов, в том числе болезни Паркинсона и деменции с тельцами Леви.

Согласно данным эпидемиологических исследований примерно 25% взрослых со снохождением сами сообщают о наличии сопутствующей тревожности и нарушений настроения. В раннем детском возрасте возникновение сомнамбулизма может быть связано с боязнью разлуки, а тревожность или стресс могут усиливать развитие этих эпизодов как у детей, так и у взрослых. Тем не менее у большинства взрослых со снохождением нет психических или личностных расстройств, а успешное лечение нарушений, соответствующих первой оси согласно 4-му изданию Диагностического и статистического руководства по психическим болезням (fourth edition of the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, DSM-IV), обычно не влияет на частоту снохождения.

Примерно у 80% лиц, страдающих снохождением, по меньшей мере еще у одного члена семьи отмечается то же самое, а распространенность сомнамбулизма выше у детей, чьи родители страдали сомнамбулизмом, по сравнению с теми детьми, у родителей которых не было этого расстройства. По сравнению с общей популяцией у родственников (первой степени родства) человека, страдающего сомнамбулизмом, вероятность появления данного расстройства выше в 10 раз. По результатам популяционного когортного исследования, проведенного в Финляндии среди близнецов, показатель конкордантности при сомнамбулизме в детском возрасте был выше в 1,5 раза у монозиготных пар близнецов по сравнению с дизиготными, а при сомнамбулизме у взрослых — в 5 раз выше у монозигот по сравнению с дизиготами. Эти результаты указывают на то, что значительную долю семейных случаев, о которых сообщалось, можно отнести на счет генетических факторов.

Распространенные ошибочные представления

Несколько широко распространенных мнений о сомнамбулизме в медицинской и нейронаучной среде, в том числе о диагностических аспектах, противоречат открытиям в этой области. Мы приведем три основных примера: что снохождение не имеет последствий в дневное время, что для него характерна амнезия эпизодов и что это автоматические действия, которые возникают при условии отсутствия сноподобных представлений.

Сомнамбулизм не имеет последствий в дневное время

Сонливость в дневное время или нарушение функционирования в дневное время никогда не были частью клинического представления о сомнамбулизме. Несмотря на множество сообщений об увеличении фрагментации медленно-волнового сна, доступно немного информации о субъективном или объективном уровне активности внимания. Исследование, проведенное с участием 10 взрослых с сомнамбулизмом, показало, что у них отмечалась сонливость в дневное время даже после ночей, прошедших без эпизодов снохождения. Несмотря на такую же долю медленно-волнового сна, у лиц со снохождением статистически значимо уменьшен средний латентный период наступления сна (то есть времени, необходимого для перехода из состояния бодрствования в сон) по результатам его многократного определения («золотой стандарт» при проведении объективной оценки чрезмерной сонливости в дневное время) по сравнению с соответствующей группой контроля. У семи пациентов со снохождением (и ни у одного из группы контроля) средний латентный период составил менее 8 мин, что является общепринятым пороговым значением для выявления клинической сонливости. В ходе ретроспективного исследования Oudiette et al. использовали шкалу оценки сонливости Эпворта (Epworth sleepiness scale) и установили, что у 47% из 43 пациентов с парасомниями nREM-сна количество баллов превышало 10 (пограничный показатель для диагностики патологической сонливости). Полученные результаты были в дальнейшем подтверждены данными наших исследований с участием 71 взрослого со снохождением, в ходе которых было обнаружено, что у 32 (45%) из них количество баллов по шкале оценки сонливости Эпворта превышало 10 по сравнению с 8 (11%) у 71 здорового пациента группы контроля (данные не опубликованы). В этой когорте сонливость, по всей видимости, не коррелировала с количеством ночных пробуждений, периодическими движениями ног во сне или повышенными индексами апноэ-гипопноэ.

Обобщая эти результаты, можно сделать вывод, что чрезмерная сонливость в дневное время является важной характеристикой сомнамбулизма. Для выявления нарушений функционирования в дневное время у лиц со снохождением проводили транскраниальную магнитную стимуляцию и нейровизуализацию, результаты которых подтвердили мнение о том, что клинический анализ не должен ограничиваться изучением сна пациента.

Для сомнамбулизма характерна эпизодическая амнезия

Поскольку сомнамбулизм обычно диагностируют исключительно на основании данных истории болезни, первостепенное значение имеют обоснованность и достоверность диагностических критериев. Согласно результатам исследования по изучению достоверности диагностики различных парасомний, основанного на критериях, представленных во второй Международной классификации расстройств сна (second International Classification of Sleep Disorders), сделан вывод, что разные исследователи достоверность диагностики снохождения оценивают как «удовлетворительную» из-за разногласий в отношении критерия «амнезия эпизода», который был также включен в DSM-IV. Однако результаты обследования 94 пациентов, обратившихся в нашу сомнологическую клинику по поводу хронического снохождения (неопубликованные данные, представленные на четвертом собрании Международной ассоциации медицины сна — World Association of Sleep Medicine), указывают на то, что существенная доля взрослых со снохождением вспоминают определенные элементы таких эпизодов (по крайней мере, иногда). После пробуждения 80% пациентов помнили мыслительные процессы во сне во время сомнамбулических эпизодов. Кроме того, 61% пациентов сообщили, что помнят определенные действия, совершенные во время таких эпизодов, 75% — после пробуждения вспомнили элементы, которые они воспринимали из своего окружения в период сомнамбулических эпизодов, 75% лиц со снохождением сообщали о том, что во время таких эпизодов часто или всегда у них отмечались эмоциональные переживания: страх, гнев, разочарование и ощущение беспомощности. Эти данные совместно с описательными сообщениями указывают на то, что большинство пациентов могут и вспоминают, по меньшей мере часть эпизодов до пробуждения, что свидетельствует о том, что полная амнезия события не характерна для взрослых с сомнамбулизмом. У детей сомнамбулизм может с большей вероятностью проявляться в виде автоматических действий и может быть более распространена полная амнезия, вероятно, вследствие более высокого порога пробуждения.

Сомнамбулизм – это автоматическое поведение, возникающее при отсутствии сноподобной деятельности головного мозга

В настоящее время достоверно установлено, что сноподобные представления не ограничены только REM-сном, но также развиваются во время nREM-сна (в том числе медленно-волнового). Ранее полагали, что во время сомнамбулических эпизодов не бывает сложных по содержанию сноподобных представлений, но растущее количество доказательств свидетельствует об обратном. В дополнение к тщательно задокументированным случаям эмпирические доказательства подтверждают, что сновидения во многих случаях не только входят в число основных проявлений сомнамбулизма, но также могут влиять на двигательные аспекты поведения на протяжении эпизода. Oudiette et а1. обнаружили, что 27 (71%) из 38 пациентов вспоминали короткие, неприятные сноподобные представления, связанные с эпизодами снохождения. Кроме того, содержание этих сноподобных представлений, которое описывали сами пациенты, соответствовало объективно зафиксированному ночному поведению, свидетельствуя о том, что снохождение может быть обусловлено сноподобными представлениями. Результаты обследования взрослых со снохождением, проведенные в лабораториях по исследованию сна, указывают на то, что феноменологические переживания пациентов (при их наличии) определенно согласуются с действиями, зафиксированными в период эпизодов. Однако, хотя лица со снохождением осознают свое непосредственное физическое окружение в период эпизода и могут взаимодействовать с другими людьми, находящимися поблизости, этого не наблюдается при нормальных сновидениях или у пациентов с нарушениями поведения в фазу REM-сна во время эпизодов. Кроме того, в период эпизодов глаза сомнамбулы, как правило, открыты, что позволяет ему ориентироваться, но содержание сновидений в период REM- и nREM-сна происходит в автономном виртуальном пространстве с весьма ограниченной осведомленностью о реальном физическом окружении.

Многие пациенты сомнамбулические действия объясняют как мотивируемые внутренним побуждением или лежащей в их основе логикой (хотя способность к принятию решений часто нарушена), которая несет ответственность за совершение действий в период таких эпизодов. Эти данные поднимают важные вопросы об участии связанных со сном представлений в возникновении и развертывании сомнамбулических эпизодов.

Диагностика и тактика ведения

Как ночная лобная эпилепсия, так и расстройство поведения в период REM-сна могут вызывать возникновение сложных, порой жестоких действий во время сна, которые могут быть перепутаны с сомнамбулизмом (табл. 2). Для облегчения дифференциальной диагностики предложены рекомендации и шкала оценки лобной эпилепсии и парасомний. Сложные случаи могут служить основанием для проведения полного полисомнографического исследования с расширенным монтажом ЭЭГ-электродов и продолженной аудио- и видеозаписью. Расстройства, которые, как известно, увеличивают недостаток глубокого сна или количество пробуждений в течение сна либо вызывают спутанность сознания, должны учитываться при выборе тактики клинического ведения пациентов с сомнамбулизмом. К факторам, которые увеличивают недостаток глубокого сна, относят интенсивные физические упражнения в вечернее время, лихорадку, недостаток сна; к расстройствам, которые вызывают повторные пробуждения в течение сна, относят апноэ и периодические движения ног во сне (рис. 4).

Рисунок 4. Сомнамбулизм как расстройство пробуждения или нарушение медленно-волнового сна

Ситуации, которые усиливают недостаток медленноволнового сна (например, депривация сна), могут спровоцировать развитие расстройств пробуждения у лиц с предрасположенностью к этому. Следовательно, для пациентов с сомнамбулизмом очень важны достаточный сон и регулярный график сна. Большинство причин повышения частоты пробуждения (например, влияние неблагоприятных экзогенных факторов, стресс) и наличие сопутствующих нарушений сна, обусловливающих повторные микропробуждения, также являются факторами предрасположенности. Таким образом, клиницисты должны удостовериться, что проводится лечение проблем с дыханием и двигательных нарушений в период сна, что облегчит течение парасомнии и контроль за ней.

Расстройства, которые облегчают появление диссоциации или индуцируют развитие состояний спутанности сознания, могут служить триггерами сомнамбулизма. Снохождение было отмечено у пациентов с психическими нарушениями и у лиц, принимающих различные психотропные препараты, в том числе седативные, снотворные, антидепрессанты, нейролептики, препараты лития, стимуляторы и антигистаминные средства. Возможно, эти расстройства и лекарственные средства облегчают региональную диссоциацию и приводят к развитию сомнамбулизма посредством управления состоянием сна и активного состояния.

Независимо от лежащих в основе нарушений следует принять меры предосторожности для обеспечения безопасного окружения во время сна. В тех случаях, когда парасомния продолжает оставаться причиной физических повреждений или представляет угрозу, доступны три основных метода лечения: гипноз, запланированные пробуждения и медикаментозная терапия. Однако, как подчеркнуто в обзоре, опубликованном в 2009 г., не проводилось адекватных по мощности контролируемых клинических исследований по лечению сомнамбулизма. Гипноз (в том числе самогипноз) эффективен как у детей, так и у взрослых с хроническим сомнамбулизмом. У детей предпочтительным методом лечения являются предупреждающее или запланированное пробуждение — поведенческий метод, при котором родители будят своего ребенка каждую ночь в течение 1 месяца примерно за 15 мин до того времени, когда обычно случается эпизод снохождения.

Лекарственные средства следует назначать только в тех случаях, когда действия потенциально опасны или крайне негативно влияют на лиц, спящих в одной кровати с человеком, страдающим сомнамбулизмом, или на других домочадцев. Эффективны бензодиазепины, особенно клоназепам и диазепам. Эти лекарственные средства уменьшают количество пробуждений и тревожность и угнетающе действуют на медленно-волновой сон, но не всегда позволяют адекватно контролировать снохождение. Даже если предпочтение отдано фармакотерапии, лечение всегда должно включать инструктаж в отношении необходимости ежесуточного регулярного сна и правильной его организации, а также профилактику депривации сна и борьбу со стрессом.

Теоретические основы понимания сомнамбулизма

Сомнамбулизм обычно классифицируют как расстройство пробуждения, однако результаты некоторых клинических и экспериментальных исследований указывают на то, что сомнамбулизм может развиваться в связи с нарушением функции на уровне регуляции медленно-волнового сна (см. рис. 4). Мы изучили дополнительные теории и результаты нейрофи-зиологических исследований, которые поддерживают каждую из концептуальных основ.

Сомнамбулизм как расстройство медленно-волнового сна

Два направления доказательств, а именно: наличие значительных нарушений медленно-волнового сна и атипичная ответная реакция у лиц со снохождением на депривацию сна подкрепляют мнение, что дисфункция на уровне процессов медленно-волнового сна является основной причиной развития сомнамбулизма.

Характерной особенностью архитектуры сна у пациентов со снохождением по сравнению со здоровыми лицами группы контроля является отсутствие непрерывности nREM-сна, что подтверждается увеличенным количеством спонтанных пробуждений и зарегистрированными на ЭЭГ пробуждениями вне периодов медленно-волнового сна, даже в те ночи, когда эпизоды отсутствуют. Полученные результаты заслуживают особого внимания, поскольку количество пробуждений во время других стадий сна не увеличивается.

У лиц со снохождением также отмечаются нарушения глубины сна, что было количественно оценено при исследовании медленно-волновой активности (значение спектральной мощности в диапазоне дельта-частот). В частности, для их сна было характерно общее снижение медленно-волновой активности в первые циклы сна и угасание медленно-волновой активности на протяжении ночи с различной динамикой. Эти результаты указывают на то, что частые пробуждения от глубокого сна у лиц со снохождением препятствуют нормальному нарастанию медленно-волновой активности, особенно в первые два цикла сна, когда у них наблюдается наибольшее количество пробуждений от глубокого сна. В соответствии с результатами, указывающими на нарушение консолидации медленно-волнового сна, у лиц со снохождением в период nREM-сна регистрируются периодические электрокортикальные события, определяемые как резкие изменения частоты или амплитуды ЭЭГ. Эти периодические последовательности транзиторной активности на ЭЭГ были исследованы с соблюдением принятых правил и норм как часть показателя циклически перемежающегося паттерна — эндогенного ритма, который считается физиологическим маркером нестабильности nREM-сна. Повышенный показатель циклически перемежающегося паттерна был зарегистрирован как у взрослых, так и у детей со снохождением, даже в те ночи, когда подобные эпизоды отсутствовали. Было высказано предположение, что данная патологическая транзиторная ЭЭГ-активность может приводить к периодически повторяющейся фрагментации медленно-волнового сна и вносить свой вклад в развитие парасомний nREM-сна.

Гиперсинхронные дельта-волны, которые обычно определяют как несколько продолженных высоковольтных (>150 мкВ) дельта-волн в период глубокого сна, вероятно, были первым ЭЭГ-маркером, описанным в отношении сомнамбулизма. Независимо от поведенческих эпизодов, у пациентов со снохождением статистически значимо больше гиперсинхронных дельта-волн в период nREM-сна по сравнению с показателем у лиц группы контроля. Однако началу эпизода, по-видимому, не предшествует постепенная аккумуляция гиперсинхронных дельта-волн, а скорее наблюдается резкое изменение высокоамплитудных медленных осцилляций (<1 Гц) в течение 20 с непосредственно перед развитием эпизода. Эти процессы могут отражать реакцию коры на активацию головного мозга.

У здоровых спящих людей депривация сна вызывает «феномен отдачи» медленно-волнового сна и развитие консолидированного (то есть с меньшим количеством пробуждений) nREM-сна как результат повышенного давления гомеостаза сна (то есть физиологическая потребность во сне для того, чтобы организм восстановил равновесие между сном и бодрствованием). Такая физиологическая ответная реакция не отмечается у лиц со снохождением, а депривация сна, как ни удивительно, приводит к увеличению количества пробуждений в медленно-волновой период на протяжении восстановительного сна (то есть сна непосредственно после его депривации) по сравнению с регистрируемыми в период сна, оцененного на исходном уровне (то есть во время нормального ночного сна без депривации). Такая нетипичная ответная реакция на депривацию сна, по-видимому, ограничена пределами медленно-волнового сна; количество пробуждений во время N2- и REM-сна уменьшается.

Более важен тот факт, что депривация сна в течение 25-38 ч увеличивает в 2,5-5 раз количество сомнамбулических событий, зарегистрированных в лаборатории, по сравнению с исходной оценкой. У лиц со снохождением ответные реакции на депривацию сна столь значительно отличаются от таковых у здоровых спящих, что они в высокой степени чувствительны и специфичны в плане диагностики сомнамбулизма у взрослых. Тот факт, что в ходе проведения этих исследований у здоровых лиц группы контроля не было выявлено ночных поведенческих нарушений, указывает на то, что депривация сна не приводит к снохождению, а скорее повышает вероятность развития сомнамбулических эпизодов у предрасположенных к ним лиц.

Депривация сна также существенно повышает сложность сомнамбулических событий, что было зарегистрировано во время восстановительного сна. Сомнамбулические эпизоды не только более сложны, но еще и чаще сопровождаются возбуждением, с принудительными пробуждениями из восстановительного медленно-волнового сна. Возможное объяснение полученных результатов заключается в том, что другие подкорковые области могут быть задействованы после депривации сна. По результатам двух исследований, в ходе которых проводили функциональную МРТ, было установлено, что депривация сна усиливала активацию миндалевидного тела, что приводило к формированию отрицательных зрительных стимулов и значительно укрепляло его взаимосвязь с вегетативными активирующими центрами ствола головного мозга. Эта активация сопровождалась ослаблением взаимосвязи с префронтальными отделами коры — нисходящим когнитивным регулятором эмоций.

Сомнамбулизм как расстройство пробуждения

Сомнамбулизм первоначально был описан как расстройство пробуждения на основании наличия вегетативных и двигательных активаций во время сна, которые являются причиной неполного бодрствования. Описано три ЭЭГ-паттерна в постпробудный период, которые характерны для большинства пробуждений во время медленно-волнового сна и сомнамбулических событий у взрослых с сомнамбулизмом или ночными страхами. Такие же ЭЭГ-паттерны выявляют при сомнамбулическом событии во время N2-стадии сна. Дельта-активность (указывающая на процессы, связанные со сном) регистрируется почти в половине всех эпизодов в период медленно-волнового сна и примерно в 20% случаев в период N2-стадии сна. Эти результаты указывают на то, что лица с сомнамбулизмом как бы застревают между nREM-сном и полным пробуждением по данным ЭЭГ и поэтому в период эпизодов они не полностью просыпаются (что клинически выглядит как отсутствие осознанного понимания или адекватной самооценки) и не полностью спят (на что указывает поведение — способны взаимодействовать с другими лицами и ориентироваться в непосредственном окружении).

Получены и другие доказательства того, что сомнамбулизм является расстройством пробуждения.

Пробуждения в период медленно-волнового сна, спонтанные или вследствие воздействия внешних стимулов либо обусловленные другими расстройствами сна, могут вызывать эпизоды снохождения у лиц с предрасположенностью к этому. В ходе нескольких исследований, в том числе популяционного когортного исследования с участием детей предподросткового возраста, была обнаружена связь между сомнамбулизмом и обструктивным апноэ сна, а также синдромом резистентности верхних дыхательных путей. Лечение нарушений дыхания во сне может способствовать исчезновению сомнамбулизма благодаря восстановлению или усилению консолидации сна.

Экспериментально инициированные пробуждения посредством воздействия слуховыми стимулами в период медленно-волнового сна вызывают развитие эпизодов у лиц со снохождением во время нормального сна и (даже чаще) во время восстановительного сна. В исследовании, проведенном Pilon et al., сочетанное действие депривации сна и слуховой стимуляции вызвало развитие сомнамбулических эпизодов у всех 10 пациентов со снохождением, при этом ни у одного человека группы контроля. Кроме того, средняя интенсивность стимулов, вызывавшая сомнамбулические эпизоды в период медленно-волнового сна (примерно 50 дБ), была сходной с таковой, обусловливавшей полное пробуждение у пациентов со снохождением и у лиц группы контроля. В другом, более всестороннем исследовании слуховой порог пробуждения у пациентов со снохождением статистически значимо не отличался от такого у лиц группы контроля как для медленно-волнового, так и для N2-снa. Однако средняя доля слуховых стимуляций, вызывавших пробуждение в период медленно-волнового сна, была статистически значимо выше в группе лиц со снохождением, чем в группе контроля.

Полученные результаты указывают на то, что пациента со снохождением не легче и не сложнее пробудить от глубокого сна, чем человека группы контроля, но более вероятно, что у лиц со снохождением нарушены реакции пробуждения. В одном из исследований подтверждено, что у лиц со снохождением на 50% записей ЭЭГ после пробуждения содержатся достоверные доказательства дельта-активности, чем можно объяснить спутанность сознания после пробуждения из медленно-волнового сна и что указывает на изменения реактивности коры.

Сомнамбулизм как фенотипическое проявление одновременного состояния сна и бодрствования

Независимо от двух обсужденных выше теоретических основ, сомнамбулизм следует рассмотреть с позиции новых моделей и результатов, указывающих на наличие взаимодействия между состоянием бодрствования, REM-сна и nREM-сна. Хотя сон человека традиционно считается глобальным процессом, происходящим одновременно во всем головном мозге, большое количество данных свидетельствует о том, что сон — или функциональные корреляты сна — могут контролироваться локальными событиями. Исследования по изучению поверхностной ЭЭГ показали, что глубина сна не достигается одновременно во всем головном мозге и что топографическая разница определенных частот распределена вдоль переднезадней оси. Данные, полученные при помощи установки внутримозговых электродов, показали, что ЭЭГ-паттерны сна и бодрствования могут сосуществовать одновременно в различных областях головного мозга. Во время эпизода снохождения у пациента с эпилепсией Terzaghi et al. зарегистрировали ЭЭГ- паттерн бодрствования в двигательной коре и центральной части поясной коры, а также сопутствующее усиление вспышек дельта-волн (указывающее на сон) в коре лобной доли и дорсолатеральной ассоциативной коре теменной доли, свидетельствующие о существовании очевидного конфликта между бодрствованием в двигательной и поясной частях коры и одновременно персистирующим состоянием сна в ассоциативной коре. Поясная и двигательная части коры могут обусловливать появление сложных двигательных действий, а степенью активации лобно-теменной ассоциативной коры можно объяснить различный уровень осведомленности об окружающей обстановке и мыслительные процессы, которыми сопровождается бодрствование.

Nobili et al. использовали сходную стратегию и при помощи глубоких ЭЭГ-электродов зарегистрировали частые, но кратковременные эпизоды местной активации двигательной коры, для которых было характерно внезапное прерывание медленно-волнового паттерна и появление высокочастотного ЭЭГ-паттерна, указывающего на совместное существование сна и бодрствования. Такие эпизоды активации двигательной коры наблюдались параллельно с сопутствующим усилением медленно-волновой активности в дорсолатеральной части префронтальной коры. При применении такого метода нейровизуализации, как однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ), в период эпизода снохождения была выявлена, с одной стороны, деактивация лобно-теменной ассоциативной коры (типичная для сна), а с другой — активация задних поясных и передних мозжечковых сетей без деактивации таламуса, что характерно для эмоционально управляемого поведения в период бодрствования.

При эпизодах сомнамбулизма наблюдают несогласованность деятельности двух крупных структур головного мозга, каждая из которых состоит из нескольких областей. Первая группа: двигательная плюс поясная кора и медиальная часть префронтальной плюс латеральная часть теменной коры; эти области связаны с так называемыми сетями активного режима работы головного мозга (структуры, активируемые при выполнении заданий, требующих участия когнитивных функций). Вторая группа: сети пассивного режима работы головного мозга (области коры, которые активны во время отдыха головного мозга) соответственно.

Нарушение взаимодействия между этими двумя типами сетей наблюдается и при других патологических состояниях, в том числе шизофрении, болезни Альцгеймера и депрессии.

Собранные вместе эти результаты подтверждают, что сон и бодрствование не являются взаимоисключающими обстоятельствами — все больше укореняется представление о локальном сне. Они также указывают на то, что сомнамбулизм и другие парасомнии могут быть результатом нарушения равновесия между двумя поведенческими состояниями. Таким образом, понятие «расстройство пробуждения» может быть слишком абстрактно ограниченным для полного объяснения патофизиологии сомнамбулизма. Широкая и унифицированная точка зрения может заключаться в существовании одновременной активации локализованных корковых и подкорковых сетей, которые принимают участие в физиологии сна и бодрствования.

Направления будущих исследований

Три перспективных направления исследований могут помочь пролить свет на патофизиологические основы сомнамбулизма. Во-первых, при помощи такого метода нейровизуализации, как позитронно-эмиссионная томография, можно выявить едва уловимые изменения церебрального кровотока и метаболизма в период цикла сон-бодрствование у человека и провести определенные измерения — например, изучить нейронные корреляты дельта-активности в период nREM-сна. Однако проведено лишь несколько исследований по нейровизуализации у пациентов с нарушениями сна и только одно исследование по нейровизуализации при сомнамбулизме — описание единичного случая, предложенное Bassetti et а1.. Местные изменения церебрального кровотока в период nREM -сна у лиц со снохождением не исследованы, но могут в дальнейшем облегчить понимание природы парасомний в период nREM-сна.

Во-вторых, следует исследовать общее функционирование лиц со снохождением в дневное время для регистрации природы и степени нарушений. Помимо результатов, указывающих на чрезмерную сонливость в дневное время у некоторых пациентов, данные двух исследований подтверждают мнение, что у взрослых с сомнамбулизмом отмечаются нарушения функционирования в период бодрствования. По результатам исследования с применением транскраниальной магнитной стимуляции у лиц со снохождением выявлено снижение возбудимости в некоторых корковых ГАМК-ергических тормозных сетях в период бодрствования, а по результатам исследования с применением высокоразрешающей ОФЭКТ, проведенной в период бодрствования у лиц со снохождением, было обнаружено снижение перфузии во фронтополярной коре, верхней и средней лобных извилинах, верхней и нижней височных извилинах, коленчатой извилине, а также дополнительное снижение перфузии в лимбических структурах (гиппокамп). Изменения в лимбических структурах могут быть связаны с нарушением эмоциональной регуляции у пациентов со снохождением при проведении депривации сна.

В-третьих, несмотря на несколько сообщений о семейных случаях, было выполнено очень небольшое количество молекулярных исследований по выявлению генов предрасположенности к сомнамбулизму. Licis et al. провели полногеномное исследование с участием 22 членов одной семьи. Они предположили аутосомно-доминантную модель наследования с пониженной пенетрантностью и установили наличие статистически значимой связи с хромосомой 20q12- q1З.12. Представляющий интерес интервал включал в себя ген аденозин дезаминазы, изменения в котором, как полагают, влияют на продолжительность и глубину медленно-волнового сна. К сожалению, при секвенировании не были выявлены какие-либо кодирующие мутации в этом гене. Lecendreux et а1. описали связь между семейным сомнамбулизмом и наличием аллелей HLA DQB1*05 и DQB61*04. Однако функциональная значимость этих результатов неясна, поскольку до сих пор они не были воспроизведены.

Альтернативным подходом к выявлению генов, которые влияют на сложные признаки, является ассоциативный анализ генов-кандидатов. Гены, оказывающие влияние на процессы гомеостаза сна, глубину сна или генерирование медленных волн, могут стать представляющими интерес кандидатами. В этом отношении в исследовании с участием близнецов выявленное существенное генетическое совпадение между парасомниями и диссомниями подтверждает, что сомнамбулизм является расстройством регуляции медленно-волнового сна, а также то, что существует связь между снохождением и избыточной сонливостью.

Несмотря на то, что всеобъемлющее понимание клинических, нейробиологических и генетических факторов, связанных с хроническим сомнамбулизмом, остается труднодостижимым, наблюдается значительный прогресс в отношении определения ключевых связей при этом расстройстве между пробуждением и процессами, связанными со сном. Однако некоторые ошибочные представления о сомнамбулизме затрудняли усовершенствование клинической оценки и формулирование определения. Валидация и применение основанного на полисомнографии метода диагностики сомнамбулизма, такого как протокол депривации сна, принесет пользу при неясном диагнозе. Но в контексте судебно-медицинских случаев связанного со сном насилия невозможно установить, был ли сомнамбулический эпизод у человека со снохождением по результатам полимосомнографии, во время совершения в прошлом противоправных действий. Поскольку нейрофизиологические маркеры снохождения могут быть выявлены и в группе контроля, их нельзя использовать для обеспечения прямых доказательств в суде. Фактически не существует клинических испытаний с продуманным дизайном по лечению пациентов с хроническим сомнамбулизмом. Необходимы дополнительные усилия для определения эффективности лечения при сомнамбулизме, который следует рассматривать как расстройство с высоким потенциалом серьезного травматизма, а также с последствиями в дневное и ночное время.