Медицина / Диагностика / Диагностика (статья)

Рентгенография: Идиопатические Интерстициальные Пневмонии

Рентген легкихИдиопатические Интерстициальные Пневмонии – патологическая группа неизвестной этиологии, характеризующиеся возникновением воспалительного процесса и фиброза в соединительнотканной строме (интерстициальной ткани) легких: в междольковых, внутридольковых и межальвеолярных перегородках. Раньше эту патологическую группу называли альвеолитами или идиопатическими пневмонитами, чтобы подчеркнуть отличие этих заболеваний от пневмонии инфекционного происхождения.

В группу идиопатических интерстициальных пневмоний входят идиопатический легочный фиброз (учитывая клинические и морфологические особенности эта патология требует особого внимания) и ряд других заболеваний, таких как неспецифическая интерстициальная пневмония, криптогенная организующаяся пневмония и др. В зависимости от классификации идиопатические интерстициальные пневмонии отличаются друг от друга клиническим течением (от благоприятного, вплоть до клинического излечения, до прогрессирующего, с развитием тяжелой формы дыхательной недостаточности).

В сокращенном и несколько упрощенном виде современная классификация идиопатических интерстициальных пневмоний выглядит следующим образом:

• Идиопатический легочный фиброз (идиопатический (криптогенный) фиброзирующий альвеолит)
• Другие идиопатические интерстициальные пневмонии:

- респираторный бронхиолит с интерстициальной пневмонией
- острая интерстициальная пневмония
- десквамативная интерстициальная пневмония
- криптогенная организующаяся пневмония
- неспецифическая интерстициальная пневмония

Эти патологии подробно рассмотрены в руководствах по рентгеновской компьютерной томографии (РКТ), которая на сегодняшний день является главным методом лучевой диагностики данной группы заболеваний. Отметим, что важную роль в диагностике идиопатических интерстициальных пневмоний играет гистологическое исследование биоптата, полученного путем проведения процедуры биопсии легкого.

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз, который также называют идиопатический (криптогенный) фиброзирующий альвеолит, чаще обнаруживается у больных в возрасте старше 50 лет, преимущественно среди мужчин. Заболевание развивается постепенно: у больного появляется одышка, сухой кашель. При исследовании функции внешнего дыхания обнаруживаются рестриктивные нарушения (ограничения дыхания). По мере развития заболевания усиливается одышка, прогрессирует дыхательная недостаточность, появляются признаки легочного сердца. При идиопатическом легочном фиброзе прогноз неблагоприятный.

Рентгенологическая картина идиопатического легочного фиброза на начальных стадиях может быть без каких-либо патологических изменений. Для этой патологии характерно двустороннее усиление интерстициального компонента легочного рисунка с образованием сетчатых (ретикулярных) теней. Развитие выраженного фиброза сопровождается появлением более грубых «тяжистых» теней, крупноячеистой деформацией легочного рисунка, определяются субплевральные округлые полости – кисты, размер которых до 1 см, иногда их размер может достигать 2 см и более (см статью «Рентгенография: Кисты и кистоподобные образования в легких»). В случае развития поликистоза легких, на рентгенограмме определяется картина «сотового легкого». Отметим, что изменения больше выражены в наружных и наддиафрагмальных (базальных) отделах легочных полей, также отмечается «нарастание» этих изменений от передней стенки грудной клетки к задней (рисунок 1).

Идиопатический легочный фиброз

Рисунок 1. Идиопатический легочный фиброз (криптогенный фиброзирующий альвеолит). А – рентгенограмма в прямой проекции; Б – рентгенограмма в правой боковой проекции. На снимке определяется двустороннее усиление интерстициального компонента легочного рисунка с образованием ретикулярных теней. Изменения больше выражены в наружных и базальных отделах легких; определяется нарастание этих изменений от передней стенки грудной клетки к задней. В – увеличенный фрагмент рентгенограммы А (правое легочное поле): определяется деформация легочного рисунка с образованием ретикулярных теней (изменения преобладают в наружном отделе легкого)

Отмечается высокое расположение куполов диафрагмы, обусловленное уменьшением объема легких (рисунок 2). Также могут обнаруживаться рентгенологические признаки легочной гипертензии (см статью «Рентгенография: Нарушения легочного кровообращения»).

Идиопатический легочный фиброз

Рисунок 2. Идиопатический легочный фиброз (криптогенный фиброзирующий альвеолит), поздняя стадия развития. А – рентгенограмма в прямой проекции; Б – рентгенограмма в левой боковой проекции. В легких определяется значительно выраженный пневмофиброз – ретикулярные, тяжистые тени; отмечается высокое расположение куполов диафрагмы (выше обычного) из-за рестриктивных изменений в легких

«Сотовое легкое», кисты и характерная локализация изменений в легких – важные признаки при дифференциальной диагностике идеопатического легочного фиброза от других идиопатических интерстициальных пневмоний (эти признаки лучше определяются при проведении РКТ). Отметим, что РКТ позволяет обнаружить в легких тракционные бронхоэктазы и участки снижения прозрачности по типу «матового стекла» (участки «матового стекла» при идеопатическом легочном фиброзе возникают в большей степени из-за фиброзных утолщений межальвеолярных перегородок, а не из-за воспалительных изменений). Изменения по типу «матового стекла» при идиопатическом легочном фиброзе не являются преобладающим признаком, в отличии от других идиопатических интерстициальных пневмоний.

Другие виды идиопатических интерстициальных пневмоний, кроме острой интерстициальной пневмонии, характеризуются более благоприятным клиническим течением: больного беспокоят одышка, кашель, может повышаться температура тела. В отличие от идиопатического легочного фиброза, эти виды идиопатических интерстициальных пневмоний не имеют таких характерных признаков, как «сотовое легкое» и кисты.

Криптогенная организующаяся пневмония

Криптогенная организующаяся пневмония (облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией) обнаруживается в основном у лиц в возрасте 50-60 лет. Клиническая картина криптогенной организующейся пневмонии напоминает пневмонию бактериального происхождения – на начальных этапах развития заболевания примерно в 50% случаев у больных повышается температура тела, анализ крови показывает лейкоцитоз, появляется одышка, кашель.

Рентгенологическая картина криптогенной организующейся пневмонии характеризуется множественными, беспорядочно расположенными субплевральными участками альвеолярной инфильтрации, как правило, двусторонних. В этом случае картина может напоминать изменения, которые происходят при бактериальной пневмонии (см статью «Рентгенография: Пневмония» и «Пневмония: Отличительные Рентгенологические признаки»). Аналогичные с организующейся пневмонией изменения в легких могут обнаруживаться при системных заболеваниях соединительной ткани, а также в результате побочного действия лекарственных препаратов.

Другие разновидности идиопатических интерстициальных пневмоний (неспецифическая интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит с интерстициальной пневмонией, десквамативная интерстициальная пневмоний), кроме редко встречающейся острой интерстициальной пневмонии, на рентгенограмме могут определяться в виде двусторонних участков снижения прозрачности по типу «матового стекла», деформации и усиления легочного рисунка с образованием ретикулярных теней, очаговых изменений. В ряде случаев на рентгенограмме какие-либо характерные изменения отсутствуют или проявляются незначительно, поэтому при обследовании пациентов на предмет идиопатических интерстициальных пневмоний необходимо использовать РКТ.

Обратим внимание на то, что острая интерстициальная пневмония является редким заболеванием с быстропрогрессирующим течением, стремительным развитием дыхательной недостаточности, рентгенологическая картина похожа на респираторный дистресс-синдром у взрослых (см статью «Рентгенография: Нарушения легочного кровообращения»). Этиологический фактор развития острой интерстициальной пневмонии до сих пор не известен. При этом в легких выявляются распространенные участки альвеолярной инфильтрации с обеих сторон (инфильтративные участки нарастают по направлению к диафрагме). Острая интерстициальная пневмония трудно поддается дифференциальной диагностике с респираторным дистресс-синдромом у взрослых, пневмонией и отеком легких.

Дифференциальная диагностика идиопатических интерстициальных пневмоний проводится с учетом данных рентгеновской компьютерной томографии, клинико-лабораторных показателей, результатов гистологического исследования биоптата легких. Важно обратить внимание на то, что диагноз «идиопатического» интерстициального заболевания выставляется в том случае, если причина заболевания достоверно неизвестна. Также нужно отметить, что изменения в легких, напоминающие изменения при идиопатических интерстициальных пневмониях могут определяться при других патологических состояниях, например, при системных заболеваниях соединительной ткани, в случае лекарственного поражения легких (см статью «Рентгенография: Лекарственные Поражения Легких» рисунок 1).

Криптогенная организующаяся пневмония

Рисунок 3. Криптогенная организующаяся пневмония (организующаяся пневмония, облитерирующий бронхиолит). В обоих легких определяются периферические неоднородные инфильтраты и небольшие очаги

Криптогенная организующаяся пневмония

Рисунок 4. Криптогенная организующаяся пневмония (организующаяся пневмония, облитерирующий бронхиолит). С обеих сторон, преимущественно в верхних и средних отделах легочных полей визуализируются неоднородные инфильтраты на фоне пневмофиброза («сотовое легкое») и буллезной эмфиземы