Специалистам / Практика / Практика (статья)

Эозинофильный синдром у детей

Эозинофильный синдромЛейкомоидная реакция эозинофильного типа – это повышение количества лейкоцитов в периферической крови с содержанием эозинофильных гранулоцитов за счет зрелых форм более чем 0,2 Г/л. В большинстве случаев эозинофилия связана с аллергическими реакциями, однако этот синдром может быть первым клиническим признаком аутоиммунных, злокачественных или гематологических заболеваний. В соответствии с МКБ-10 эозинофильный синдром выделен в отдельный диагноз (D72.1). Как патологический синдром он сопровождает некоторые заболевания (паразитарная инфекция, эозинофильный синдром – B50-B83, D72.1; аллергические заболевания, эозинофильный синдром – Т78.7, D71.1; медикаментозная аллергия, эозинофильный синдром – N88.7, D72.1; системные поражения соединительной ткани, эозинофильный синдром – М30-М36, D72.1; новообразования, эозинофильный синдром – С00-D48, D72.1; первичные иммунодефициты, эозинофильный синдром – D80-D89, D72) или эозинофильные заболевания (легочная эозинофилия – J82, эозинофильный лейкоз – C92.7; эозинофильный гастрит или гастроэнтерит – K52.8).

Нормальное содержание эозинофильных гранулоцитов в периферической крови – 1-5% от количества лейкоцитов, или 120-350 клеток в 1 мкл (0,12-0,35 Г/л). Для новорожденных характерная эозинофилия >700/мкл до 10-14 дней после восстановления массы тела, в 75% недоношенных этот синдром сохраняется до 2-3 недель. Степень эозинофилии рассчитывается в зависимости от абсолютного количества эозинофилов в периферической крови. Выделяют три степени эозинофилии: I. Незначительная: от 500 до 1500 в 1 мкл; II. Умеренная: от 1500 до 5000 в 1 мкл; III. Выраженная: более 5000 в мкл.

Механизм развития эозинофильного синдрома

Механизм развития эозинофильного синдрома разделяют на иммуноглобулин-зависимые и иммуноглобулин-независимые, что важно установить на первом этапе диагностики. Повышение общего и специфических IgE, IgG (Ig G4) указывает на аллергический или гельминтно-инвазивный процесс. Нормальные или сниженные показатели иммуноглобулинов не исключают аллергические заболевания и при наличии эозинофильного синдрома могут указывать на онкологический, гематологический, иммунодефицитный процесс.

Ведение больных с эозинофильным синдромом требует определения основных причин эозинофилии: инфекционные, аллергические, кожные, онкологические, иммунологические, легочные заболевания, системные заболевания соединительной ткани, васкулиты, гранулематозы, желудочно-кишечные заболевания, эндокринные, сердечно-сосудистые, другие (отравления (L-триптофаном, свинцом, никелем, рапсовым маслом), табакокурение, облучение, недоношенность, идиопатический гипереозинофильный синдром, семейная эозинофилия).

При проведении дифференциального поиска причин эозинофилии необходимо выделить ведущий клинический синдром:

1. Гепатолиенальный (миелопролиферативные заболевания, новообразования гепатибилиарной системы и желудочно-кишечного тракта, паразитозы).
2. Бронхолегочный (бронхиальная астма, бронхолегочный аспергиллез, синдром Леффлера, синдром Черджа-Стросса, узелковый полиартериит, паразитоз).
3. Лихорадочный (миелопролиферативные заболевания, лимфогранулематоз, лимфолейкоз, новообразования, паразитозы).
4. Кожный (системные заболевания соединительной ткани, неопроцесс, атопический дерматит, крапивница, отек Квинке, мастоцитоз, многоформная экссудативная эритема, синдром Стивенса-Джонсона, синдром Лайэлла).
5. Суставно-мышечный (системные заболевания соединительной ткани, эозинофильный фасциит, гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит).
6. Карлиальный (идеопатический эозинофильный синдром Дреслера, эозинофильный миокардит Кимури).

Параклинические исследования больных с эозинофильным синдромом:

- Лейкограмма, количество эозинофилов (абсолютное).

- Протеинограмма, печеночные, почечные пробы, острофазовые показатели.

- Иммунологические показатели (катионные протеины, антинуклеарные антитела, антицитоплазматические нейтрофильные антитела, IgE (общий, специфический), IgG4, лимфограмма, специфические антипаразитарные антитала и др.).

- Назицитограмма слизистой оболочки носа.

- Анализ мочи, анализ кала на яйца гельминтов.

- Рентгенологическое исследование, компьютерная томография.

- Лимфангиография.

- Эхокардиография, ультразвуковая допплерография.

- Эндоскопия, бронхоскопия с браш-биопсией.

- Пункция костного мозга.

- Морфологические исследования.

На рисунке представлен поэтапный алгоритм диагностики эозинофильного синдрома у детей.

Алгоритм диагностики эозинофильного синдрома у детей

Алгоритм диагностики эозинофильного синдрома у детей

Лечение эозинофильного синдрома

Для угнетения размножения эозинофилов, продуктов их активирования, дегрануляции используют: глюкокортикоиды, миелосупрессивные препараты, α-интерферон, антагоничты и ингибиторы лейкотриенов, стабилизаторы мембран опасистых клеток, ингибиторы фосфодиестеразы, препараты, которые ингибируют преобладание Th-2-лимфоцитарный ответ, моноклональные антитела. У детей с атопическим фенотипом используется специфическая иммунотерапия аллергенами.

Антигистаминные препараты

Антигистаминные препараты всех поколений блокируют Н1-гистаминовые рецепторы. Впрочем антигистаминные препараты I поколения имеют ряд недостатков, в связи с чем они реже используются в лечении.

Недостатки антигистаминных препаратов I поколения:

- Кратковременность действия (1,5-3 часа), что требует увеличения кратности приема.

- Неполное связывание Н1-рецепторов (примерно 30%).

- Проникновение через гематоэнцефалический барьер, что обуславливает сонливость и слабость.

- Тахифилаксия (привыкание через 7-10 дней).

- Связывание с другими рецепторами (α-адрено-, М-холинорецепторами, что обуславливает возникновение тахикардии, нарушение проводимости с увеличением интервала QT, сухость слизистых оболочек, сгущение бронхиального секрета, дисфункцию желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, стимуляцию аппетита, развитие глаукомы).

- Потенцирование седативного эффекта депрессантов ЦНС.

Препараты II поколения на сегодняшний день являются эталоном Н1-антигистаминовой терапии.