Специалистам / Практика / Практика (статья)

Пузырчатые дерматологические поражения

ДерматологияИстинная Пузырчатка

Акантолитическая (истинная) пузырчатка – аутоиммунный дерматоз, обусловленный поражением межклеточного (склеивающего) вещества эпидермиса аутоантителами. В результате акантолиза (дистрофии шиловидного слоя эпидермиса) образуются внутриэпидермальные пузыри, которые со временем наполняются жидкостью.

Заболевание развивается, как правило, в возрасте 30-40 лет, характеризуется длительным волнообразным течением и пессимистичным прогнозом для жизни пациента. В дебюте патологии поражаются слизистые оболочки гениталий и полости рта. По мере развития заболевания наблюдается появление пузырей на невоспаленных участках кожи (в основном в местах трения или травмированных участках кожи). У пациентов отмечается симптом Никольского – вокруг пузырей эпидермис легко отслаивается при незначительном механическом воздействии. Достигая крупных размеров пузыри вскрываются, а на поряженных участках кожи отмечается замедленная эпителизация – появляются долго заживающие эрозии.

Постановка диагноза «акантолитическая пузырчатка» основывается на результатах анализа, полученных путем проведения методом прямой иммунофлюоресценции, целью которого является обнаружение в тканях эпидермиса компонентов комплемента и иммуноглобулинов G, а также на выявлении клеток Тцанка (акантолитических клеток) в мазках, взятых со дна образованной эрозии.

Буллезный Пемфигоид Левера

Буллезный Пемфигоид Левера является самой распространенной аутоиммунной дерматологической патологией группы неакантолитической пузырчатки, характеризуется более доброкачественным течением, в сравнении с истинной пузырчаткой. Заболевание обнаруживается в основном у пожилых людей. Развитие патологии может быть спровоцировано приемом разных лекарственных средств (например, фуросемидом). Также Буллезный Пемфигоид Левера может ассоциироваться со злокачественными патологиями (например, паранеопластический синдром).

Клиническая картина характеризуется образованием симметричной сыпи на фоне эритемы в виде упругих пузырей, вызывающих зуд. Типичными местами локализации высыпаний являются сгибательная поверхность верхних конечностей и нижняя часть живота. Со временем пузыри постепенно увеличиваются, сыпь приобретает геморрагический характер, после чего пузыри вскрываются, образуя эрозии.

Отметим, что, в отличие от истинной пузырчатки, при буллезном пемфигоиде Левера образованные эрозии не дают периферический рост и быстро эпителизируются при условии соответствующего лечения. Также при буллезном пемфигоиде Левера не возникает симптом Никольского (как в области очагов поражения, так и на непораженных участках кожи).

Герпетиформный Дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга – хроническое рецидивирующее дерматологическое заболевание, часто развивающееся в 20-40-летнем возрасте. Это заболевание часто ассоциируется с целиакией (глютеновой энтеропатией). При этом, несмотря на атрофию ворсинок тонкого кишечника, у таких пациентов картина выраженного синдрома мальабсорбции (недостаточного всасывания) отмечается редко (таким больным рекомендуется исключить из рациона питания продукты с большим содержанием глютена, например, злаков – ячмень, пшеница, рожь, овес). Также герпетиформный дерматит Дюринга может быть связан со злокачественными патологиями (часто с лимфомами кишечника).

В отличие от пузырчатки, дерматит Дюринга характеризуется полиморфизмом кожной сыпи, при этом отмечается образование преимущественно расположенных герпетиформно (сгруппированных и симметричных) везикул, вызывающих сильный зуд, или небольших напряженных пузырьков на эритематозном основании. Типичным местом локализации этих дерматозов являются лицо, плечи, ягодицы, разгибательные поверхности локтевых и коленных суставов. В местах поражения кожи часто возникают экскориации – царапины или ссадины, образование которых обусловлено механическим нарушением целостности кожи из-за сильного зуда. В мазках, взятых со дна полости пузыря, акантолитические клетки не выявляются. Симптом Никольского во всех случаях отсутствует. Поражение слизистых оболочек отмечается очень редко. По мере заживления элементов сыпи на их месте развиваются участки гиперпигментации.

Диагностика герпетиформного дерматита Дюринга основана на высокой чувствительности к кожной пробе Ядассона (основанной на нанесении на кожу препаратов йода), выявлении высокого содержания эозинофилов в крови и пузырной жидкости, а также на положительном эффекте лечения препаратами сульфонового ряда (Диаминодифенилсульфон, Дапсон, Авлосульфон).

Невусы

Невус (пигментное образование кожи, родинка) возникает вследствие нескольких вариантов нарушения развития нейроэктодермальных пигментных элементов кожи. Учитывая вероятность развития злокачественного процесса (малигнизации), невусы требуют отдельного внимания.

В структуру невуса входят 3 вида клеток:

• Невусные клетки
• Эпидермальные клетки
• Дермальные меланоциты

Отметим, что невусные клетки и меланоциты – идентичны, - с той лишь разницей, что невусные клетки имеют групповое расположение в коже (как правило, в верхних отделах в виде гнезд) и они депигментированы (не содержат пигмент меланин).

От степени преобладания тех или иных клеточных структур в разных формах пигментных образований, невусы делят на разные виды (по W.F. Lever и G. Schaumburg-Lever, 1983 год):

• Меланоцитарные невусы (содержат невусные клетки)
• Доброкачественные поражения из эпидермальных меланоцитов (в том числе простое (юношеское) лентиго – веснушки)
• Меланотические пятна
• Меланоз Беккера
• Сенильное лентиго

По клиническим признакам меланоцитарные невусы делят на 5 типов:

• Плоские пятна
• Пятна, незначительно выступающие над поверхностью кожи
• Папилломатозные образования
• Куполообразные невусы
• Нувусы на ножке

Отметим, что первые три типа во всех случаях пигментированные, а папилломатозные и куполообразования – депигментированные. На куполообразных образованиях могут расти волосы.

У новорожденных меланоцитарные невусы отмечаются редко. Большинство этих невусов образуются в пубертатном и молодом возрасте. Меланоцитарные невусы могут возникать в виде групп.

В соответствии с классификацией Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ; 1980 год), невусы разделяют на следующие виды:

• Пограничный невус (пигментированное образование в виде пятна, размером до 1 см, с гладкой поверхностью; типичное место локализации – кожа подошв, ладоней, половых органов)
• Сложный невус (как правило, в виде папилломатозного опухолевидного пигментного образования; разные места локализации; такие невусы часто покрыты волосами)
• Внутридермальный невус (имеет телесный цвет, возвышается над поверхностью кожи, имеет куполообразную форму, бородавчатую, неровную поверхность; типичное место локализации – кожа лица)
• Веретеноклеточный (эпителиоидный) невус
• Невус из баллонообразных клеток
• Галоневус
• Гигантский пигментированный невус
• Инволюционный невус (фиброзная папула носа)
• Голубой невус
• Клеточный голубой невус

Обратим внимание, что риск развития злокачественных процессов из приобретенных невусов следующий:

• Пограничный невус – высокий риск озлокачествления
• Сложный невус – низкий риск озлокачествления
• Внутридермальный невус – очень низкий риск озлокачествления

Пятна цвета «кофе с молоком»

Большинство пятен цвета «кофе с молоком» имеют небольшие размеры, и могут не иметь какого-либо клинического значения, а также сочетаться с синдромом Реклингхаузена (нейрофиброматозом). Основной диагностический маркер – наличие не менее 6 пятен цвета «кофе с молоком» или наличие пятен, диаметр которых составляет 5 миллиметров в препубертатном периоде либо 15 миллиметров в постпубертатном периоде и наличие более 2 нейрофибром любого типа (нейрофибромы могут быть в виде множественных опухолевых узлов или мягких образований на ножке).

Важно отметить, что сочетание артериальной гипертензии и пятен цвета «кофе с молоком» может быть признаком феохромоцитомы – часто не злокачественная, редко встречающаяся опухоль хромаффинных клеток надпочечников.