Специалистам / Практика / Практика (статья)

Жизнь с синдромом Кушинга при лечении

Синдром КушингаСпециалисты из Ташкентского педиатрического медицинского института (Ташкент, Узбекистан) Наримова Г.Дж. и Мадаминова Х.Р. провели исследование, целью которого было изучение качества жизни пациентов с синдромом Кушинга на разных сроках длительности заболевания и используемых методов и средств лечения.

Повышение уровня секреции гормонов коры надпочечников вызывает ряд заболеваний, который объединяют термином “эндогенный гиперкортицизм”. Стоит отметить, что есть ряд болезней, которые имеют одинаковую клиническую картину эндогенного гиперкортицизма, однако они отличаются своим патогенезом. Сегодня эти заболевания делят на две основные формы: АКТГ-зависимые и АКТГ-независимые (АКТГ - адренокортикотропный гормон).

К АКТГ-зависимым формам относится болезнь Иценко-Кушинга и АКТГ-эктопированный синдром Кушинга. Болезнь Иценко-Кушинга развивается в результате повышения кортикотропной активности гипофиза, которая приводит к гиперфункции коры надпочечников и морфологическим изменениям в них. При синдроме Кушинга происходит гиперпродукция адренокортикотропного гормона или кортикотропин-рилизинг-гормоноподобных веществ, которые могут продуцироваться (вырабатываться) опухолями эндокринной и неэндокринной системы.

К АКТГ-независимым формам относится 3 первично надпочечниковых варианта синдрома Кушинга, который может быть обусловлен опухолью коры надпочечника (злокачественной - кортикобластомой или доброкачественной - кортикостеромой), первичной микроузловой дисплазией, а также первичной макроузловой гиперплазией коры надпочечников.

На сегодняшний день существует целый ряд нерешенных вопросов в области диагностики и лечения синдрома Кушинга, несмотря на определенный накопленный практический опыт и выполнение довольно большого количества научных исследований. Современные методы лечения имеют свои достоинства и недостатки, при этом устойчивых положительных результатов не дает ни один из этих методов, а частота рецидивов довольно высокая, что сильно влияет на качество жизни пациентов.

Учитывая такую ситуацию, специалисты утверждают, что ранняя диагностика, изучение отдаленных результатов лечения, разработка оптимальных протоколов диагностики и лечения, а также наблюдение за качеством жизни больных - актуальные вопросы как в научной, так и практической плоскости.

Исследование заключалось в изучении качества жизни у 60 больных с синдромом Кушинга, которые обратились в Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр эндокринологии (Ташкент, Узбекистан) по поводу бесплодия в период 2015-2016 гг. Средний возраст больных составил 33,9 ± 12,5 лет, давность заболевания - от 3-х месяцев до 5 лет. Пациентам проводилась следующая диагностика: общеклиническая, биохимическая (электролиты, липидограмма), гормональные исследования крови (уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ), кортизол, пролактин, прогестерон, эстрадиол, ритм секреции кортизола, свободный тестостерон, большая проба с дексаметазоном), электрокардиография, ультразвуковая денситометрия, магнитно-резонансная томография гипофиза, компьютерная томография надпочечников. По мере необходимости пациентам делали пероральный глюкозотолерантный тест.

Антропометрические исследования (измерения веса, роста, индекса массы тела) пациентам проводили на первичном осмотре и в динамике. Степень ожирения определялась в соответствии со значением индекса массы тела, рекомендованными Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ).

По этиологическому фактору больных распределили на две группы: с АКТГ-зависимым синдромом Кушинга (n=58) и АКТГ-независимым синдромом Кушинга (n=2).

Главной целью исследования было изучение качество жизни больных с синдромом Кушинга в зависимости от длительности заболевания и используемых методов лечения.

Для оценки качества жизни больных использовалась сокращенная версия опросника здоровья (MOS 36-Item Short-Form Healthy Survey - MOS SF-36). 36 пунктов опросника разделили на 8 шкал, показатели каждой варьировался от 0 до 100, где 100 - полное здоровье.

Все шкалы формируют два показателя: физический и психологический компонент здоровья. Данные в каждой субшкале вычисляли при помощи специального “ключа”, защищенного международным авторским правом. Результаты представлены в виде оценок в баллах по 8 шкалам, составленных таким образом, что более высокая оценка указывает более высокий уровень качества жизни. Опросный лист пациенты заполняли самостоятельно в условиях стационара или амбулаторных визитов.

В процессе проведения исследования было сформировано 2 группы пациентов: с хирургическим лечением (31 пациент, из которых 28 была проведена трансназальная аденомэктомия гипофиза и 3 - адреналэктомия) и консервативным лечением (26 пациентов). Затем в этих группах были изучены показатели качества жизни через 1, 3 и 6 месяцев лечения. При этом каждая группа была подразделена на 2 подгруппы (пациенты с осложнениями и без них).

Отметим, что для профилактики послеоперационных осложнений пациентам назначалась соответствующая предоперационная подготовка (каберголин - 10 мг/нед, кетоконазол - 400 мкг/сут, метформин - 500 мг/сут), которая длилась 1-2 месяца.

Таблица 1 показывает распределение пациентов по полу и возрасту в группах. Большую часть составили пациенты возрастом от 18 до 44 лет, что составляет 96,2% (58 больных).

В таблице 2 представлена характеристика нейроэндокринных нарушений в подгруппах пациентов.

В таблицах 3 и 4 приведены средние значения уровня гормонов у больных до начала лечения.

Результаты исследования показали, что до начала лечения женщин больных синдромом Кушинга в подгруппе с осложнениями отмечалось достоверное повышение базальных уровней адренокортикотропного гормона, кортизола, пролактина на фоне гиперадрогенемии и яичниковой недостаточности. Больные синдромом Кушинга женщины во второй группе (без осложнений) на фоне достоверного увеличения уровня базальных значений кортизола, пролактина, гиперандрогенемии наблюдалось недостоверное снижение уровня прогестерона и эстрадиола. Больные синдромом Кушинга, которые прошли хирургическое лечение, в подгруппе с осложнениями и подгруппе без осложнений через 1 месяц после операции наблюдалась нормализация уровня адренокортикотропного гормона и кортизола.

На основании полученных данных и их анализа ученые пришли к выводу, что через 6 месяцев у пациентов, которые прошли хирургическое лечение, развилась компенсация состояния. Также, у пациентов этой подгруппы наблюдалось достоверное улучшение качества жизни, которое не отличалось от показателей качества жизни здоровых людей.