Специалистам / Практика / Практика (статья)

Клинические аспекты: Высшие Корковые Функции

НеврологияОбследование состояния высших корковых функций (см статью «Оценка Высших Корковых Функций») проводится с целью определения объема органических поражений головного мозга (диффузный или очаговый патологический процесс).

Очаговые процессы (например, инсульт) характеризуется нарушением в основном одной или нескольких высших мозговых функций. Диффузные процессы (например, деменция) сопровождаются нарушением большинства высших мозговых функций.

Так, при деменции у больного значительно страдают интеллектуальные способности, что препятствует профессиональной деятельности и социальной адаптации. Отметим, что деменция развивается по многим причинам, поэтому врач должен исключить те причины, которые поддаются лечению (так называемые «обратимые деменции»). К обратимым деменциям относятся:

• Дефицит витамина B₁₂
• Патологии печени (например, болезнь Вильсона-Коновалова)
• Субдуральная гематома
• Опухоль головного мозга
• Энцефалопатия при СПИДе

К основным необратимым причинам развития деменции относятся:

• Болезнь Альцгеймера
• Болезнь Гентингтона
• Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

На практике чаще всего обнаруживают сосудистую (мультиинфарктную) деменцию. Начальные стадии развития патологии характеризуются ухудшением настроения, способности концентрации внимания, нарушением памяти, снижением работоспособности. По мере прогрессирования деменции у больного отмечается афазия (нарушается понимание речи, невозможность правильно подобрать слова). Поражение лимбической системы характеризуется нарушением процесса запоминания новой информации (возникает антероградная амнезия) на фоне ухудшения памяти на недавние события (ретроградной амнезии). В некоторых случаях у больных отмечается конфабуляция (выдумывание событий). При этом краткосрочная память у большинства пациентов остается интактной. Причиной развития такой клинической картины в большинстве случаев является алкоголизм (корсаковский психоз) или герпетический энцефалит.

Одностороннее повреждение височной области головного мозга может вызывать избирательное нарушение зрительной или голосовой памяти (зависит от того, каким является поврежденное полушарие – доминантным или недоминантным). Акалькулия (нарушение способности счета) может возникать как при двусторонним, так и при одностороннем поражении головного мозга. Эти симптомы особенно выражены в случае повреждении доминантного полушария (например, при поражении левой угловой извилины теменной доли).

Пространственная и конструктивная апраксия возникает при повреждении теменной доли недоминантного полушария (39, 40 поле). Раннее возникновение этих симптомов типично при болезни Альцгеймера. В случае афазии у больного может отмечаться беглая речь (при повреждении задних отделов головного мозга) или немногословная и замедленная речь (при патологии передних отделов головного мозга). В дальнейшем диагностика варианта афазии основывается на результатах теста на понимание слов, повторении слов, а также на названия окружающих предметов.

Афазия Брока (эфферентная моторная афазия) характеризуется дизартричной, прерывистой речью, больной с затруднением называет окружающие предметы, при этом понимание речи не нарушено (кроме сложных фраз). Отметим, что поражение, локализованное вокруг 44 поля доминантного полушария головного мозга, может быть как опухолевого, так и сосудистого генеза. Транскортикальная моторная афазия клинической картине напоминает афазию Брока, кроме одного исключения – больной может повторять слова (в этом случае патологический процесс локализован над или кпереди зоны Брока или передней водораздельной зоны).

Афазия Вернике характеризуется беглой речью с хорошей артикуляцией, при этом у больного отмечается частая парафразия (бессмысленная речь). Повторение и понимание слов значительно ухудшается. Больной не осознает своей проблемы и часто выглядит эйфоричным, поэтом афазия Вернике в некоторых случаях по ошибке воспринимают как паранойю. В этом случае поражается зона Вернике в задней части первой височной извилины.

Кондуктивная (проводниковая) афазия сопровождается появлением беглой, малосодержательной речи (отмечается парафазия), ритм которой сбивается (при этом не наблюдается дизартрия). Несмотря на то, что больной часто затрудняется называть предметы, в целом понимание речи не нарушено. Отмечается грубое нарушение повторения предложений, а также ухудшается чтение слов (про себя) и письменная речь. Это заболевание обусловлено разобщением зон Брока и Вернике на фоне поражения (как правило, сосудистого) теменной и височной доли головного мозга с вовлечением дугообразного пучка.

Транскортикальная сенсорная афазия у больного отмечается беглая речь, которая часто прерывается повторением фраз или слов, произносимых врачом – эхолалия. И, несмотря на то, что больной сохраняет способность к повторению слов, их понимание нарушено. Также нарушается способность понимания прочитанного и способность называть предметы. В этом случае вероятная область повреждения – граница теменной и височной доли доминантного полушария головного мозга (задняя водораздельная зона). Нужно отметить, что транскортикальная афазия имеет важное клиническое значение, поскольку часто является следствием длительной гипоксии (в том числе и гипоксии, обусловленной внезапной остановкой кровообращения) или артериальной гипотензии.

Аномическая (амнестическая) афазия характеризуется беглой, прерывистой речью (с парафазиями и частыми паузами). Относительно сохранено понимание речи, больной правильно повторяет за врачом слова и фразы, название предметов нарушено, отмечается аномия. Эта форма афазии не связана с конкретной зоной повреждения головного мозга – она может быть обусловлена токсической или метаболической энцефалопатией, возникновением нескольких небольших очагов поражения в угловой извилине, а также возникать в период восстановления после других форм афазии.

Тотальная афазия характеризуется неспособностью больного произносить слова и фразы, отсутствует понимание обращенной к пациенту речи. В этом случае отмечается повреждение значительной части головного мозга с вовлечением зоны Брока и Вернике доминантного полушария. В большинстве случаев такое повреждение обусловлено распространенным инфарктом головного мозга в бассейне средней мозговой артерии.

Дислексия (первичное нарушение способности к чтению и письму) обусловлена недоразвитием ребенка (так называемая «врожденная словесная слепота»). В отличие от дислексии, алексия (нарушение чтения) – вторичное нарушение, обусловленное повреждением головного мозга. Алексия с аграфией, когда больной не способен к чтению и письму) часто возникает в случае поражения угловой извилины доминантного полушария головного мозга. Если больной правша не может читать, но может писать (алексия без аграфии), это обусловлено левосторонним повреждением коры затылочной области и утолщением мозолистого тела из-за окклюзии задней мозговой артерии.

Несмотря на то, что у большинства пациентов с афазией отмечается аграфия, бывают варианты аграфии, не связанные с афазией (например, в случае поражения заднего отдела левой средней лобной извилины). Также нужно учитывать то, что нарушения письма может быть обусловлено двигательными нарушениями, частыми непроизвольными (насильственными) движениями или нарушениями зрительно-пространственной ориентации.

Путь произвольных (целенаправленных) движений берет начало в ассоциативной слуховой зоне коры доминантного полушария и проходит в ассоциативную зону теменной дольки, потом кпереди в премоторную и моторную зоны коры головного мозга (рисунок 1). Нарушение этого пути на любом уровне вызывает идеомоторную апраксию в обеих руках (при этом обе конечности активно выполняют спонтанные движения).

Рисунок 1. Путь произвольных (целенаправленных) движений

Связь D-D (между премоторными зонами коры обоих полушарий головного мозга) проходит через передние отделы мозолистого тела, при поражении которого избирательно развивается апраксия левой руги. Даже в случае значительно выраженной лимбической идеомоторной апраксии движения тела сохраняются.

Идеаторная апраксия (идеаторная апраксия Пика) возникает в основном при двустороннем поражении полушарий головного мозга. Нарушение ориентации «Право-Лево» возникает при поражениях задних отделов доминантного полушария.

Синдром Герстмана (синдром угловой извилины) характеризуется нарушением право-левосторонней ориентации, акалькулией (нарушением счета), аграфией (нарушением письма) и пальцевой агнозией. Если у больного отмечаются все четыре симптома, это свидетельствует о локализации поражения в задней области теменной доли доминантного полушария головного мозга.

Разобщение зрительного и речевого центров кора головного мозга вызывают одну из форм зрительной агнозии, характеризующейся неспособностью больного называть предметы, при этом сохраняется способность их узнавать и правильно применять. В этом случае поражение часто распространяется на теменно-затылочные области обеих полушарий. Еще одна форма агнозии характеризуется нарушением способности узнавания предметов, при этом больной может продемонстрировать применение этих предметов при условии, если берет их в руки (стереогнозия (или способность узнавать предметы при тактильном контакте) компенсируют дефекты поражения ассоциативных зрительных зон коры больших полушарий).

Двусторонний рефлекс Маринеску-Радовича (двусторонний ладонно-подбородочный рефлекс) может возникать у здоровых людей, тогда как односторонний рефлекс – признак повреждения лобной доли с противоположной стороны.

Хоботковый рефлекс определяется у пациентов с двусторонним диффузным поражением полушарий головного мозга.

Двусторонние хватательные рефлексы обладают незначительной диагностической информацией при топической диагностике несмотря на то, что односторонний рефлекс свидетельствует о поражении лобной доли с противоположной стороны (лобные знаки).

На практике не всегда есть необходимость тщательного обследования высших корковых функций. В основном принято использовать скрининговые тесты, с помощью которых оценивают динамику состояния пациента (в баллах).